ALS即肌萎縮側(cè)索硬化,，也被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，由于患者感覺身體像是被冰凍住,，也稱之為“漸凍人”癥。該病是由于大腦,、腦干和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受到侵襲,，患者肌肉逐漸無力以至癱瘓，還會(huì)累及說話,、吞咽和呼吸功能減退逐漸萎縮無力,，最終癱瘓，因呼吸衰竭而死亡,。
2000年丹麥舉行的國(guó)際病友大會(huì)上正式確定6月21日為“世界漸凍人日”,。ALS屬于少見病，但由于該病病情重,，為致殘性疾病,，預(yù)后差，目前尚無特效治療方法,，一旦患病對(duì)于患者及家庭都帶來巨大挑戰(zhàn),。需要患者、家屬,、醫(yī)生三方面來共同面對(duì)疾病,，戰(zhàn)勝疾病,！
我院神經(jīng)內(nèi)科作為“國(guó)家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”和“國(guó)家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”,，發(fā)揮專業(yè)特長(zhǎng)，建立“天津漸凍人之家”微信平臺(tái),，周三上午,、周五下午開設(shè)神經(jīng)肌肉病專病門診，旨在為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道,，讓他們找到家的感覺,，溫暖漸凍人的心。
早期臨床表現(xiàn)是什么,？患者出現(xiàn)哪些癥狀應(yīng)盡早就醫(yī),？
小張，32歲女性，最近身上出現(xiàn)多個(gè)部位不固定的肉跳,，上網(wǎng)一搜ALS可以有肉跳,，嚇得趕緊到醫(yī)院就診，經(jīng)過檢查最終排除ALS,，單純的肉跳大多是由于勞累或心理原因引起的,，一般不會(huì)是ALS。
ALS臨床上主要有兩種起病類型,，一種是以肢體起病型,，早期可僅表現(xiàn)為單側(cè)手的無力萎縮，多為大魚際肌,、第一骨間肌萎縮無力,，患者會(huì)出現(xiàn)無法完成需要手部任務(wù)的癥狀，例如扣扣子,、寫字或用鑰匙開鎖等,。也有少數(shù)患者以單下肢無力萎縮起病。由于該病主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng),，患者一般不出現(xiàn)疼痛麻木等感覺癥狀,，多伴有肉跳，逐漸進(jìn)展到四肢肌肉進(jìn)行性萎縮無力,，隨著疾病進(jìn)展患者還可出現(xiàn)言語不清,、吞咽困難、舌肌萎縮等癥狀,，最終可累及呼吸肌發(fā)生呼吸衰竭,。
另一種是延髓起病型，早期可以表現(xiàn)為吞咽困難,，言語不清,，聲音嘶啞，一些患者只表現(xiàn)為這些延髓受累的癥狀,，也有一部分患者會(huì)逐漸出現(xiàn)四肢的肌肉無力,、肌肉萎縮。這一類型患者更容易出現(xiàn)呼吸衰竭,，需要引起高度關(guān)注,。
當(dāng)然這些癥狀還需要和其他一些疾病鑒別，因此出現(xiàn)這些癥狀就應(yīng)該及時(shí)就醫(yī),，進(jìn)行相應(yīng)檢查以盡早診斷,。
（神經(jīng)內(nèi)科劉娜）
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