漸凍人一詞取自運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者在罹患疾病后,，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮癱瘓,，恰如被逐漸冰凍起來一樣。漸凍人為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。╩otor neuron disease,，MND）患者的俗稱,，在美國(guó)和南美一些地區(qū)MND也被稱為肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）,。2014年,，美國(guó)ALS協(xié)會(huì)發(fā)起的一項(xiàng)公益活動(dòng)——ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”（ALS Ice Bucket Challenge），該活動(dòng)在全世界掀起一場(chǎng)風(fēng)靡全球的旨在關(guān)注ALS患者的公益活動(dòng),，總捐款超過2億美金,，引起了廣泛的社會(huì)關(guān)注，同時(shí)給部分有類似癥狀的人們帶來了很多困擾,，懷疑是否自己也得了ALS,。
ALS由三個(gè)英文字母組成，其中首字母取自A-myo-trophic,，該詞來自希臘語,，"A" 意思是沒有，"Myo" 指肌肉,，"Trophic"意思是營(yíng)養(yǎng),，Amyotrophic的意思是“肌肉沒有營(yíng)養(yǎng)，肌肉萎縮”,。從字面意義來看肌肉萎縮是ALS患者的主要癥狀之一,，多從一側(cè)肢體起病，再發(fā)展至對(duì)側(cè),，部分患者首先出現(xiàn)手部肌肉無力,，隨之出現(xiàn)手部肌肉萎縮，逐漸向前臂,、肩膀甚至是軀干,、下肢發(fā)展，萎縮的肌肉常伴有肉跳,。
但是肌肉萎縮了是否一定就是漸凍人呢,？
那倒不是，臨床上有很多疾病都可以引起肌肉萎縮,，其中頸椎病較為常見,，兩組疾病發(fā)病年齡相仿，部分ALS患者同時(shí)伴有頸椎病,，不仔細(xì)鑒別很容易混淆,，如果單純頸椎病造成的肌肉萎縮，手術(shù)后積極康復(fù)鍛煉,，肌肉萎縮可能會(huì)有所好轉(zhuǎn),；但是，如果是ALS患者伴隨頸椎病,，即便是做完手術(shù),，疾病也得不到緩解,，有時(shí)候還會(huì)延誤治療時(shí)機(jī)，甚至加快疾病進(jìn)展,，所以早期肌電圖檢查做好疾病的鑒別診斷顯得尤為重要,。此外部分周圍神經(jīng)病、肌肉疾病也會(huì)引起肌肉萎縮,，需要進(jìn)行仔細(xì)的?？茩z查來分辨。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是“國(guó)家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”和“國(guó)家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”,，目前已開設(shè)神經(jīng)肌肉病專病門診,，旨在為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道，讓他們找到家的感覺,，溫暖漸凍人的心,。
（神經(jīng)內(nèi)科王磊）
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