漸凍人一詞取自運動神經(jīng)元病患者在罹患疾病后,逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮癱瘓,,恰如被逐漸冰凍起來一樣,。漸凍人為運動神經(jīng)元病(motor neuron disease,,MND)患者的俗稱,,在美國和南美一些地區(qū)MND也被稱為肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS),。2014年,,美國ALS協(xié)會發(fā)起的一項公益活動——ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”(ALS Ice Bucket Challenge),該活動在全世界掀起一場風靡全球的旨在關(guān)注ALS患者的公益活動,,總捐款超過2億美金,,引起了廣泛的社會關(guān)注,同時給部分有類似癥狀的人們帶來了很多困擾,,懷疑是否自己也得了ALS,。
ALS由三個英文字母組成,其中首字母取自A-myo-trophic,,該詞來自希臘語,,"A" 意思是沒有,"Myo" 指肌肉,,"Trophic"意思是營養(yǎng),,Amyotrophic的意思是“肌肉沒有營養(yǎng),肌肉萎縮”,。從字面意義來看肌肉萎縮是ALS患者的主要癥狀之一,,多從一側(cè)肢體起病,再發(fā)展至對側(cè),,部分患者首先出現(xiàn)手部肌肉無力,隨之出現(xiàn)手部肌肉萎縮,,逐漸向前臂、肩膀甚至是軀干,、下肢發(fā)展,萎縮的肌肉常伴有肉跳,。
但是肌肉萎縮了是否一定就是漸凍人呢,?
那倒不是,,臨床上有很多疾病都可以引起肌肉萎縮,,其中頸椎病較為常見,,兩組疾病發(fā)病年齡相仿,部分ALS患者同時伴有頸椎病,,不仔細鑒別很容易混淆,如果單純頸椎病造成的肌肉萎縮,,手術(shù)后積極康復(fù)鍛煉,,肌肉萎縮可能會有所好轉(zhuǎn);但是,,如果是ALS患者伴隨頸椎病,,即便是做完手術(shù),,疾病也得不到緩解,,有時候還會延誤治療時機,,甚至加快疾病進展,,所以早期肌電圖檢查做好疾病的鑒別診斷顯得尤為重要。此外部分周圍神經(jīng)病,、肌肉疾病也會引起肌肉萎縮,,需要進行仔細的專科檢查來分辨,。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是“國家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”和“國家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”,,目前已開設(shè)神經(jīng)肌肉病專病門診,,旨在為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道,讓他們找到家的感覺,,溫暖漸凍人的心,。
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