肌萎縮側(cè)索硬化通常起病隱匿，逐漸進(jìn)展,，在疾病早期往往容易被忽視,，癥狀不典型時(shí)和頸椎病、周?chē)窠?jīng)損害等疾病難以區(qū)別,，因此,，了解該病的發(fā)展過(guò)程，盡早去專(zhuān)科檢查，以期早期發(fā)現(xiàn),，積極理性地應(yīng)對(duì)，才是好策略,。
患病初期
患病初期,，只有一些異樣的感覺(jué)和表現(xiàn)，很容易被忽視,。
上肢表現(xiàn)：在做一些需要靈巧手工的事時(shí)可能會(huì)遇到困難,，如扣襯衫的扣子,、寫(xiě)字或把鑰匙插入鎖中,。
下肢表現(xiàn)：腿部略有僵硬感，走路或跑步時(shí)跌到或絆倒,，走路時(shí)會(huì)有明顯拖腿而行,。
此外，還有約四分之一的患者,，初期表現(xiàn)為無(wú)故咳嗽不止……
大多數(shù)患者這個(gè)階段會(huì)持續(xù)1-2年,，也有一些持續(xù)時(shí)間更長(zhǎng)的患者,。
這個(gè)階段重要的是抓緊時(shí)間及早確診,，以免造成延誤，因?yàn)橛行┗颊叱跗诘陌Y狀與頸椎病的表現(xiàn)極為相似,；盡可能地把工作,、家庭和以后的生活、護(hù)理安排妥當(dāng),；切忌有病亂投醫(yī)，不要輕信傳言,、偏方,。建議繼續(xù)原有工作。
工作困難期
這個(gè)階段手已經(jīng)不能持重物,，患手變瘦,，肌肉萎縮，握手無(wú)力,；胳膊不能舉起,，擺動(dòng)無(wú)力；獨(dú)立行走困難,，特別是在上下樓梯時(shí),，需扶住樓梯把手或有人攙扶,，幾乎每天都會(huì)摔跤；雖然生活基本自理,，但由于行動(dòng)不便,，摔倒后無(wú)力站起來(lái)，已基本喪失工作能力,。
這個(gè)階段維持時(shí)間大約幾個(gè)月,，大部分患者不會(huì)超過(guò)1年。
這個(gè)階段相對(duì)前一階段病情加重,，患者往往不能接受現(xiàn)實(shí),，情緒波動(dòng)大。親人應(yīng)注意開(kāi)導(dǎo)患者,，鼓勵(lì)患者多讀些勵(lì)志,、養(yǎng)生和與ALS有關(guān)的書(shū)籍資料，做好面對(duì)殘酷現(xiàn)實(shí)的心理準(zhǔn)備,；注意保護(hù)自己,，避免發(fā)生嚴(yán)重外傷；要充分休息,，避免過(guò)度運(yùn)動(dòng),，以免病情進(jìn)一步加重。建議充分利用好這段時(shí)間,，做出相應(yīng)的規(guī)劃,，不給自己的生命留下遺憾。
生活困難期
這個(gè)階段病程進(jìn)入中期,。上下肢均表現(xiàn)出嚴(yán)重的功能障礙,，不能自主站立,，不能自主行走,，手不能做持筷、握筆,、系扣子等精細(xì)動(dòng)作,，只能坐著或者躺著，身體感覺(jué)十分難受,；生活完全不能自理,，完全需要他人照顧，易出現(xiàn)情緒波動(dòng),；出現(xiàn)說(shuō)話(huà)不能連貫,，甚至發(fā)音困難的現(xiàn)象；有些患者表現(xiàn)出無(wú)法控制的大笑,、哭泣或微笑,。
這個(gè)階段一般能維持6-18個(gè)月。
尤其要注意,，此時(shí)各種生活能力逐漸喪失,，患者心理受到極大地沖擊，可能會(huì)出現(xiàn)不同程度的抑郁甚至狂躁,。失眠,、疼痛煩躁不安，這種情緒波動(dòng)會(huì)加重ALS癥狀,，比如：四肢嚴(yán)重痙攣,、震顫等。建議在專(zhuān)科醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗抑郁藥,。
吞咽困難期
這個(gè)階段病程已進(jìn)入中后期,。此時(shí)患者已吞咽困難，吞咽液體尤為明顯,，容易嗆咳,；舌肌萎縮到舌頭伸不出來(lái)，可伴有震顫,，不能“攪拌”嘴里的食物,，因此為避免窒息，建議進(jìn)食糊狀食物,；可出現(xiàn)聲帶肌肉萎縮,，說(shuō)話(huà)時(shí)發(fā)不出聲音，尤其是隨著肺活量下降,，說(shuō)話(huà)更是含糊不清,，不易分辨；已不會(huì)咳出,、吐出嘴里,、喉嚨里的東西；四肢幾乎完全不能動(dòng),，臥位時(shí)不能自主翻身,，坐位時(shí)不能保持平衡，易歪向一側(cè),；有時(shí)患者會(huì)感到胸悶憋氣,，臥位時(shí)明顯，可能會(huì)出現(xiàn)頭昏頭脹,、打瞌睡等大腦缺氧現(xiàn)象,；口水因不能下咽時(shí)常順著嘴角流出來(lái)；部分患者出現(xiàn)張不開(kāi)嘴的情況,。這階段患者會(huì)快速消瘦,。
這個(gè)階段的維持時(shí)間視對(duì)患者的照顧程度,、治療條件不同而不同。
這個(gè)階段尤其要注意患者的睡眠,，可謹(jǐn)慎使用新型抗失眠藥物,，不建議使用安定類(lèi)藥物，因?yàn)榇祟?lèi)藥物可加重肌無(wú)力,，抑制呼吸,；由于患者進(jìn)食時(shí)很容易嗆到肺內(nèi)，易導(dǎo)致吸入性肺炎,，必要時(shí)可考慮經(jīng)鼻胃管或胃造瘺予流質(zhì)飲食,。
呼吸困難期
患者一旦感覺(jué)呼吸困難，基本就到疾病的終末期了,。這時(shí)患者有權(quán)力自主選擇,，輕度呼吸困難可采用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，嚴(yán)重時(shí)需要?dú)夤芮虚_(kāi)接呼吸機(jī)維持生命,；如果拒絕使用呼吸機(jī),，希望親人盡力幫助患者安然面對(duì)死亡。
以上對(duì)各階段癥狀的描述,，是基于大多數(shù)從遠(yuǎn)端肢體發(fā)病的癥狀分析而成,。每個(gè)患者的狀況會(huì)有所差異；此外,，對(duì)于從咽喉部肌肉起病的患者,，各階段的癥狀表現(xiàn)與上述描述存在差異，但這些癥狀或早或晚都會(huì)出現(xiàn),，請(qǐng)親人仔細(xì)觀察,，及時(shí)采取應(yīng)對(duì)辦法。
?。ㄉ窠?jīng)內(nèi)科王渝）
|
