肌萎縮側(cè)索硬化通常起病隱匿,，逐漸進(jìn)展,，在疾病早期往往容易被忽視,，癥狀不典型時和頸椎病、周圍神經(jīng)損害等疾病難以區(qū)別,，因此,，了解該病的發(fā)展過程,，盡早去專科檢查,，以期早期發(fā)現(xiàn),，積極理性地應(yīng)對，才是好策略,。
患病初期
患病初期,，只有一些異樣的感覺和表現(xiàn)，很容易被忽視,。
上肢表現(xiàn)：在做一些需要靈巧手工的事時可能會遇到困難,，如扣襯衫的扣子、寫字或把鑰匙插入鎖中,。
下肢表現(xiàn)：腿部略有僵硬感,，走路或跑步時跌到或絆倒，走路時會有明顯拖腿而行,。
此外,，還有約四分之一的患者，初期表現(xiàn)為無故咳嗽不止……
大多數(shù)患者這個階段會持續(xù)1-2年,，也有一些持續(xù)時間更長的患者,。
這個階段重要的是抓緊時間及早確診，以免造成延誤,，因?yàn)橛行┗颊叱跗诘陌Y狀與頸椎病的表現(xiàn)極為相似；盡可能地把工作,、家庭和以后的生活,、護(hù)理安排妥當(dāng)；切忌有病亂投醫(yī),，不要輕信傳言,、偏方。建議繼續(xù)原有工作,。
工作困難期
這個階段手已經(jīng)不能持重物,，患手變瘦，肌肉萎縮,，握手無力,；胳膊不能舉起，擺動無力,；獨(dú)立行走困難,，特別是在上下樓梯時，需扶住樓梯把手或有人攙扶,，幾乎每天都會摔跤,；雖然生活基本自理,，但由于行動不便，摔倒后無力站起來,，已基本喪失工作能力,。
這個階段維持時間大約幾個月，大部分患者不會超過1年,。
這個階段相對前一階段病情加重,，患者往往不能接受現(xiàn)實(shí)，情緒波動大,。親人應(yīng)注意開導(dǎo)患者,，鼓勵患者多讀些勵志、養(yǎng)生和與ALS有關(guān)的書籍資料,，做好面對殘酷現(xiàn)實(shí)的心理準(zhǔn)備,；注意保護(hù)自己，避免發(fā)生嚴(yán)重外傷,；要充分休息,，避免過度運(yùn)動，以免病情進(jìn)一步加重,。建議充分利用好這段時間,，做出相應(yīng)的規(guī)劃，不給自己的生命留下遺憾,。
生活困難期
這個階段病程進(jìn)入中期,。上下肢均表現(xiàn)出嚴(yán)重的功能障礙，不能自主站立,，不能自主行走,，手不能做持筷、握筆,、系扣子等精細(xì)動作,，只能坐著或者躺著，身體感覺十分難受,；生活完全不能自理,，完全需要他人照顧，易出現(xiàn)情緒波動,；出現(xiàn)說話不能連貫,，甚至發(fā)音困難的現(xiàn)象；有些患者表現(xiàn)出無法控制的大笑,、哭泣或微笑,。
這個階段一般能維持6-18個月。
尤其要注意,，此時各種生活能力逐漸喪失,，患者心理受到極大地沖擊,，可能會出現(xiàn)不同程度的抑郁甚至狂躁。失眠,、疼痛煩躁不安,，這種情緒波動會加重ALS癥狀，比如：四肢嚴(yán)重痙攣,、震顫等,。建議在專科醫(yī)生指導(dǎo)下使用抗抑郁藥,。
吞咽困難期
這個階段病程已進(jìn)入中后期,。此時患者已吞咽困難，吞咽液體尤為明顯,，容易嗆咳,；舌肌萎縮到舌頭伸不出來，可伴有震顫,，不能“攪拌”嘴里的食物,，因此為避免窒息，建議進(jìn)食糊狀食物,；可出現(xiàn)聲帶肌肉萎縮,，說話時發(fā)不出聲音，尤其是隨著肺活量下降,，說話更是含糊不清,，不易分辨；已不會咳出,、吐出嘴里,、喉嚨里的東西；四肢幾乎完全不能動,，臥位時不能自主翻身，坐位時不能保持平衡,，易歪向一側(cè),；有時患者會感到胸悶憋氣，臥位時明顯,，可能會出現(xiàn)頭昏頭脹,、打瞌睡等大腦缺氧現(xiàn)象；口水因不能下咽時常順著嘴角流出來,；部分患者出現(xiàn)張不開嘴的情況,。這階段患者會快速消瘦。
這個階段的維持時間視對患者的照顧程度,、治療條件不同而不同,。
這個階段尤其要注意患者的睡眠,，可謹(jǐn)慎使用新型抗失眠藥物，不建議使用安定類藥物,，因?yàn)榇祟愃幬锟杉又丶o力,，抑制呼吸；由于患者進(jìn)食時很容易嗆到肺內(nèi),，易導(dǎo)致吸入性肺炎,，必要時可考慮經(jīng)鼻胃管或胃造瘺予流質(zhì)飲食。
呼吸困難期
患者一旦感覺呼吸困難,，基本就到疾病的終末期了,。這時患者有權(quán)力自主選擇，輕度呼吸困難可采用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸,，嚴(yán)重時需要?dú)夤芮虚_接呼吸機(jī)維持生命,；如果拒絕使用呼吸機(jī)，希望親人盡力幫助患者安然面對死亡,。
以上對各階段癥狀的描述,，是基于大多數(shù)從遠(yuǎn)端肢體發(fā)病的癥狀分析而成。每個患者的狀況會有所差異,；此外,，對于從咽喉部肌肉起病的患者，各階段的癥狀表現(xiàn)與上述描述存在差異,，但這些癥狀或早或晚都會出現(xiàn),，請親人仔細(xì)觀察，及時采取應(yīng)對辦法,。
?。ㄉ窠?jīng)內(nèi)科王渝）
|
