運(yùn)動神經(jīng)元病是一組選擇性影響運(yùn)動神經(jīng)元,，造成運(yùn)動功能障礙、肌肉萎縮的疾病,，罹患者身體好像被“凍”住一樣,，患者在最后有意識的情況下因無力呼吸而死，故而命名為“漸凍人”,。在美國和南美一些地區(qū)也被稱為肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,，ALS）。
對于“漸凍人”人們關(guān)注最多的是肢體無力與肌肉萎縮,，事實上呼吸功能損害是運(yùn)動神經(jīng)元病患者的重要表現(xiàn),，嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥往往可直接導(dǎo)致患者死亡，也是晚期患者的主要死亡原因,。很多患者對于呼吸功能沒有足夠重視,，未規(guī)范定期評估呼吸功能，不了解何時需佩戴呼吸機(jī),，下面我們就來聊一聊ALS患者的呼吸管理,。
那么對于ALS患者如何管理呼吸功能往往存在很多疑問，什么時候佩戴呼吸機(jī),？需要佩戴何種類型的呼吸機(jī),？是否需要“切氣管”？很多患者會比較迷惑,，下面我們來一一作答,。
何時需要佩戴無創(chuàng)呼吸機(jī)？
使用無創(chuàng)呼吸機(jī)的指征包括：端坐呼吸或用力吸氣鼻內(nèi)壓(miff nasal pressure, SNP) <40 cm H20或最大吸氣壓力(maximal inspiratory pressure, MIP) <60 cm H20,或夜間氧飽和度降低,，或FVC<70%（需通過肺功能及動脈血?dú)夥治霁@得）,。早期出現(xiàn)呼吸費(fèi)力、活動后氣喘,、不能平臥入睡,、端坐呼吸等呼吸道癥狀時，就開始使用無創(chuàng)呼吸機(jī),，以適應(yīng)長期帶機(jī)生存,。一些隱性的呼吸系統(tǒng)癥狀常易被忽視，如失眠,、乏力等,，不能簡單認(rèn)為是病情發(fā)展、肌力下降所致，應(yīng)首先排除缺氧帶來的間接影響,，此時應(yīng)及時就診完善肺功能,、血?dú)夥治龅仍u估呼吸功能。
需佩戴何種類型呼吸機(jī),？
盡早使用雙水平正壓通氣(BiPAP)開始無創(chuàng)通氣,，對于呼吸機(jī)的管道清潔和參數(shù)調(diào)節(jié)應(yīng)由專業(yè)人員協(xié)助及指導(dǎo)完成，佩戴無創(chuàng)呼吸機(jī)應(yīng)重視通氣管道的清潔護(hù)理,，警惕夜間管道脫落和通氣不足,。
是否需要“切氣管”？
當(dāng)ALS病情進(jìn)展,無創(chuàng)通氣不能維持血氧飽和度>90%,二氧化碳分壓<50mmHg或分泌物過多無法排出時,，可以選擇有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。有創(chuàng)呼吸機(jī)最終需氣管切開以長期維持機(jī)械通氣,，在釆用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸后通常難以脫機(jī),。
另外當(dāng)患者咳嗽無力時，應(yīng)使用吸痰器或翻身拍背等人工輔助咳嗽,排出呼吸道分泌物,。部分運(yùn)動神經(jīng)元病患者常因肺部感染導(dǎo)致急性呼吸衰竭,，當(dāng)患者出現(xiàn)發(fā)熱，持續(xù)咳嗽,、呼吸困難等癥狀時應(yīng)及時就診以進(jìn)一步檢查及抗感染治療,。
ALS患者多因呼吸肌受累造成胸廓運(yùn)動障礙而導(dǎo)致限制性通氣障礙，建議定期檢査肺功能,。如無特殊癥狀可3個月左右門診評估肺功能及血?dú)夥治?。早期使用無創(chuàng)呼吸機(jī)能改善患者的生存質(zhì)量并延長生存期。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是“國家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”和“國家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”,，每周三上午,、周二、周五下午開設(shè)神經(jīng)肌肉病專病門診,，為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道,。
（神經(jīng)內(nèi)科李倩）
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