肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種進(jìn)展性神經(jīng)肌肉疾病，因肌肉無力及萎縮而逐漸喪失運(yùn)動(dòng)和生活自理能力,。一經(jīng)診斷,，為了延緩病情進(jìn)展、提高患者生活質(zhì)量,、延長(zhǎng)生存期限,，除了藥物治療，營(yíng)養(yǎng)管理,、呼吸支持,、心理治療、康復(fù)鍛煉也至關(guān)重要。
今天三中心神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生主要和您聊一下ALS患者的營(yíng)養(yǎng)管理,。研究發(fā)現(xiàn),營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的管理可能對(duì)延長(zhǎng)ALS患者生存期及提高生存質(zhì)量有相當(dāng)重要的作用,。就診前半年內(nèi)體重下降>10%，其生存期較其他ALS患者下降18.3個(gè)月,。營(yíng)養(yǎng)不良患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)較營(yíng)養(yǎng)充足患者增加7.7倍,。
ALS患者營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)生率在16-53%，其原因可能有：1.吞咽困難,、食欲下降,、味覺異常；2.疾病導(dǎo)致機(jī)體代謝率增高,、能耗增高,；3.認(rèn)知異常影響飲食偏好攝入不足等。因此保持體重,、保證入量,、避免脫水對(duì)維持機(jī)體功能至關(guān)重要。
ALS患者飲食攝入什么為好,？
沒有什么特異性飲食,，如果條件允許可請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)師進(jìn)行專業(yè)的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估與監(jiān)測(cè)，指導(dǎo)飲食攝入配比,。
在吞咽功能正常階段的主要原則：膳食均衡并監(jiān)測(cè)體重,，參考膳食寶塔，可多食用深綠色及顏色鮮亮的蔬菜（含有β-胡蘿卜素,、葉黃素）,，同時(shí)避免食用含有谷氨酸鈉的食品或調(diào)料。
在出現(xiàn)咀嚼及吞咽困難階段,，飲食結(jié)構(gòu)出現(xiàn)調(diào)整,，遵循營(yíng)養(yǎng)最大化原則，提倡高蛋白,、高熱量飲食,。飲食五大要素：1.蛋白質(zhì)（有利于組織修復(fù)和再生），尤其含有必須氨基酸的食物,，如牛奶,、魚、肉,、豆制品,、蛋黃、花生,、芝麻,、洋蔥、香蕉等，其中鮭魚,、金槍魚,、鱒魚、鯡魚等魚類還富含歐米伽-3脂肪酸,；2.脂肪（供能和輔助吸收其他營(yíng)養(yǎng)）,，如黃油等動(dòng)物油脂；3.碳水化合物（供能和維持體重,、提高肌糖原水平,、幫助肌肉生長(zhǎng)），如淀粉類食物和果醬,、巧克力,、蜂蜜等糖類；4.膳食纖維（有助消化系統(tǒng)健康,、幫助規(guī)律排便）,，如全麥、水果,、蔬菜,；5.維生素和礦物質(zhì)（調(diào)節(jié)、抗衰老）,，如水果、蔬菜,、牛奶,、肉類。
因特殊的咀嚼吞咽障礙,，還要注意五忌：1.忌辛辣,、有尖銳味覺的食物（刺激唾液分泌并引發(fā)咳嗽）；2.忌質(zhì)硬澀或需要反復(fù)咀嚼的食物（增加咀嚼負(fù)擔(dān),、能量消耗,，影響進(jìn)食效率）；3.忌固液混合物（易嗆咳,、誤吸）,；4.忌長(zhǎng)絲狀、皮狀或粘性食物（咔喉風(fēng)險(xiǎn)）,；5.忌脆或易碎食物（易嗆咳,、誤吸）。
在吞咽困難的終末階段,，患者應(yīng)盡早接受胃造瘺術(shù)或鼻飼,，以便保證營(yíng)養(yǎng)攝入，穩(wěn)定體重，延長(zhǎng)生存期,。
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