肌萎縮側(cè)索硬化即漸凍人癥,至今尚無有效特異性治療。目前被證明有效藥物只有兩種,,利魯唑和依達拉奉,,但它們并不能從根本上治愈疾病,也無法緩解癥狀,,只能延長生命,延緩病情進展,延長時間從3個月到半年不等,。目前針對漸凍人癥患者主要開展運動神經(jīng)元病治療,強調(diào)綜合治療和綜合管理,,除藥物治療外,,還要求營養(yǎng)支持,,建議高蛋白高熱量飲食,后期患者如出現(xiàn)吞咽困難不能進食,,建議做胃造瘺,,以保證患者營養(yǎng)。同時,,早期呼吸道管理也非常重要,,減少感染等致命并發(fā)癥發(fā)生。
除營養(yǎng)支持與呼吸道管理外,,康復治療也非常關鍵,。
肌萎縮側(cè)索硬化主要臨床表現(xiàn)即肌無力,肌萎縮,,進行性加重,。康復鍛煉應在診斷后立即開始,,在患者尚保留一定的運動功能時進行,,效果更佳??芍笇Щ颊咦鲆恍┚氝\動,,如對指運動、使用筷子,、分豆訓練等,,以減慢肌肉萎縮及功能喪失的速度。
對于已經(jīng)出現(xiàn)肢體無力,、肌肉萎縮患者,,除接受治療外,白天可增加床上,、床邊活動,,進行伸展、外旋,、上舉,、下肢屈曲運動。
對病情嚴重臥床的患者,,無論是仰臥或者側(cè)臥,,患者的肢體均呈功能位擺放,并在關節(jié)適當位置墊上毛巾,,或可根據(jù)情況選擇各類矯形器,,護理人員應定時給予關節(jié)被動活動,使四肢所有關節(jié)在不產(chǎn)生疼痛的范圍內(nèi),,得到盡可能多的活動,。以保持關節(jié)活動范圍,,防止關節(jié)、肌腱攣縮變形,。
對于已存在吞咽障礙的患者,,可進行吞咽訓練,以改善吞咽功能,,延遲經(jīng)鼻飼管進食的時間,。
要注意的是,康復訓練應循序漸進,,不宜過急和過量,,防止患者受傷。同時,,應根據(jù)訓練結(jié)果,,評估患者情況,及時修訂康復計劃,,以取得良好的鍛煉效果,,達到使患者真正受益的目的。
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