肌萎縮側(cè)索硬化即漸凍人癥,,至今尚無有效特異性治療,。目前被證明有效藥物只有兩種,利魯唑和依達(dá)拉奉,,但它們并不能從根本上治愈疾病,,也無法緩解癥狀,只能延長(zhǎng)生命,,延緩病情進(jìn)展,,延長(zhǎng)時(shí)間從3個(gè)月到半年不等。目前針對(duì)漸凍人癥患者主要開展運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病治療,,強(qiáng)調(diào)綜合治療和綜合管理,,除藥物治療外,還要求營(yíng)養(yǎng)支持,,建議高蛋白高熱量飲食,,后期患者如出現(xiàn)吞咽困難不能進(jìn)食,建議做胃造瘺,,以保證患者營(yíng)養(yǎng),。同時(shí),早期呼吸道管理也非常重要,,減少感染等致命并發(fā)癥發(fā)生,。
除營(yíng)養(yǎng)支持與呼吸道管理外,康復(fù)治療也非常關(guān)鍵,。
肌萎縮側(cè)索硬化主要臨床表現(xiàn)即肌無力,,肌萎縮,進(jìn)行性加重,??祻?fù)鍛煉應(yīng)在診斷后立即開始,在患者尚保留一定的運(yùn)動(dòng)功能時(shí)進(jìn)行,,效果更佳??芍笇?dǎo)患者做一些精細(xì)運(yùn)動(dòng),,如對(duì)指運(yùn)動(dòng)、使用筷子,、分豆訓(xùn)練等,,以減慢肌肉萎縮及功能喪失的速度。
對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)肢體無力,、肌肉萎縮患者,,除接受治療外,,白天可增加床上、床邊活動(dòng),,進(jìn)行伸展,、外旋、上舉,、下肢屈曲運(yùn)動(dòng),。
對(duì)病情嚴(yán)重臥床的患者,無論是仰臥或者側(cè)臥,,患者的肢體均呈功能位擺放,,并在關(guān)節(jié)適當(dāng)位置墊上毛巾,或可根據(jù)情況選擇各類矯形器,,護(hù)理人員應(yīng)定時(shí)給予關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng),,使四肢所有關(guān)節(jié)在不產(chǎn)生疼痛的范圍內(nèi),得到盡可能多的活動(dòng),。以保持關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍,,防止關(guān)節(jié)、肌腱攣縮變形,。
對(duì)于已存在吞咽障礙的患者,,可進(jìn)行吞咽訓(xùn)練,以改善吞咽功能,,延遲經(jīng)鼻飼管進(jìn)食的時(shí)間,。
要注意的是,康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)循序漸進(jìn),,不宜過急和過量,,防止患者受傷。同時(shí),,應(yīng)根據(jù)訓(xùn)練結(jié)果,,評(píng)估患者情況,及時(shí)修訂康復(fù)計(jì)劃,,以取得良好的鍛煉效果,,達(dá)到使患者真正受益的目的。
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