近日,，天津“組團(tuán)式”援疆醫(yī)療隊(duì)隊(duì)員,、天津市第三中心醫(yī)院消化（肝病）科主治醫(yī)師付彥超在和田地區(qū)人民醫(yī)院消化科接診了一名年僅17歲的肝硬化腹水病患,，該病人曾在和田地區(qū)人民醫(yī)院接受救治,，如今腹水癥狀復(fù)發(fā)。擁有多年醫(yī)療和臨床經(jīng)驗(yàn)的付彥超,，通過認(rèn)真研究化驗(yàn)及檢查結(jié)果,，排除了多種疾病的可能性，最終精確診斷出病人患布加氏綜合征,，為后續(xù)的治療打下了良好基礎(chǔ),。
十七歲的圖艾麗爾（化名）正值青春年少，本該是神采飛揚(yáng),、朝氣蓬勃的年紀(jì),，卻深受病魔的侵?jǐn)_，苦不堪言。一年前,，父母發(fā)現(xiàn)她飯量越來越小,，面色發(fā)黃、眼窩深陷,、日漸消瘦且精神萎靡,，遂前往和田地區(qū)人民醫(yī)院就醫(yī)，經(jīng)檢查被診斷為肝硬化腹水,。經(jīng)過醫(yī)生們的努力救治,，腹水消退了，但是孩子的病因仍不明確,。3個(gè)月過去了,，圖艾麗爾又出現(xiàn)了腹脹、乏力的情況,，不得已再次投醫(yī),，B超顯示腹水。診斷中,，付彥超發(fā)現(xiàn)圖艾麗爾化驗(yàn)結(jié)果中的肝炎標(biāo)志物,、自身免疫性疾病相關(guān)指標(biāo)、銅藍(lán)蛋白,、鐵全相等均正常,，首先排除了誘發(fā)肝硬化的常見疾病。經(jīng)過化驗(yàn),，顯示病人肝功能轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素均明顯異常,、白蛋白下降；影像學(xué)檢查顯示脾臟增大,、食道靜脈曲張,；血常規(guī)中白細(xì)胞、紅細(xì)胞,、血小板減少,；腹部B超、強(qiáng)化CT均報(bào)告肝硬化,，但肝臟沒有明顯萎縮，反而形態(tài)飽滿,、體積增大,。
右：付彥超
付彥超起初觀察病人是否存在肝臟血液回流障礙，但患者心臟彩超未見異常,，基本排除了心衰,、縮窄性心包炎導(dǎo)致淤血性肝硬化，結(jié)合患者為年輕女性這一點(diǎn)，他考慮病人是否患布加氏綜合征這一罕見病,，該病的影像學(xué)特點(diǎn)與圖艾麗爾相符,。于是，付彥超安排病人立即進(jìn)行彩超復(fù)查,，經(jīng)細(xì)致檢查后確認(rèn)患者肝靜脈及下腔靜脈近心端存在明顯狹窄,，布加氏綜合征診斷得以明確。布加氏綜合征的病因主要包括先天性大血管畸形,、血液高凝和高粘狀態(tài)等,，結(jié)合本例患者年齡特點(diǎn)和影像學(xué)檢查，考慮為先天性血管畸形引起的布加氏綜合征,，患者的肝臟腫大和腹腔積液為突出表現(xiàn),。
病因明確后，棘手的疑難病癥有望解決,，這讓小圖艾麗爾喜極而泣,。援疆醫(yī)療團(tuán)隊(duì)經(jīng)過認(rèn)真討論，制定了周密的治療計(jì)劃,，在有效解決患者腹水等全身問題后,，將擇期進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)導(dǎo)管球囊擴(kuò)張介入手術(shù)。
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