隨著各類科普知識(shí)的廣泛傳播,，公眾對(duì)于神經(jīng)內(nèi)科一種相對(duì)罕見的疾病——肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）有了一定的認(rèn)識(shí),。大家已經(jīng)認(rèn)識(shí)到ALS是一種由腦和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元丟失引起的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,，發(fā)病高峰年齡在60歲左右，平均存活時(shí)間3-5年,，目前尚無(wú)有效的治療方法,。目前認(rèn)為ALS是一種多系統(tǒng)疾病，既有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，也有非運(yùn)動(dòng)性癥狀,。那么我們今天就來(lái)了解一下ALS的非運(yùn)動(dòng)癥狀,。
什么是ALS的非運(yùn)動(dòng)癥狀？
目前尚無(wú)統(tǒng)一的定義,，可大致分為神經(jīng)精神性,、自主神經(jīng)性、血管性和胃腸道功能障礙,。重視ALS患者的非運(yùn)動(dòng)性癥狀,，對(duì)其進(jìn)行明確的定位、鑒別和相應(yīng)治療,，有助于提高ALS患者的生活質(zhì)量,。非運(yùn)動(dòng)癥狀可能由運(yùn)動(dòng)區(qū)的病理?yè)p害播散到鄰近的非運(yùn)動(dòng)區(qū)或由其他未知原因引起。
非運(yùn)動(dòng)癥狀的臨床特征有哪些,？
目前多數(shù)研究證據(jù)表明,，超過(guò)50%ALS患者存在神經(jīng)精神障礙癥狀。首先表現(xiàn)出認(rèn)知和行為功能障礙,，主要有執(zhí)行功能障礙與社會(huì)認(rèn)知障礙,、語(yǔ)言功能障礙、記憶障礙,、行為改變和神經(jīng)精神癥狀,。
淡漠是ALS常見的行為癥狀，高達(dá)70％的患者有這種癥狀,。其次,，是ALS疊加綜合征，占ALS患者的13.6%,，包括錐體外系癥狀（運(yùn)動(dòng)遲緩,、齒輪樣強(qiáng)直、震顫,，一種類似于帕金森病的表現(xiàn)）,，小腦損害表現(xiàn)（行走不穩(wěn)等），自主神經(jīng)功能障礙（心血管反射異常,、腸或膀胱功能障礙）,，與年齡不相稱的感覺(jué)障礙（振動(dòng)覺(jué)降低、溫度辨別覺(jué)遲鈍）或眼球運(yùn)動(dòng)異常,。其中眼球運(yùn)動(dòng)異常是常見的ALS疊加綜合征,，占84％。再有,，就是ALS伴發(fā)的其他非運(yùn)動(dòng)損害表現(xiàn),，如抑郁、疼痛,、呼吸困難,、尿失禁,、便秘、情緒不穩(wěn)定,、疲乏,、流涎、睡眠障礙,、血脂異常,、高血壓、瘙癢和壓瘡,。
提高認(rèn)識(shí),，早期識(shí)別很重要
ASL患者非運(yùn)動(dòng)性癥狀需要大家提高認(rèn)識(shí)。由于ALS的非運(yùn)動(dòng)癥狀大多有相應(yīng)的方法和藥物可以治療或緩解,，識(shí)別出非運(yùn)動(dòng)癥狀就可以給患者提供相關(guān)治療,，提高患者的生活質(zhì)量。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是“國(guó)家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”和“國(guó)家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”,，每周三上午,、周二、周五下午開設(shè)神經(jīng)肌肉病專病門診,，為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道,。
（神經(jīng)內(nèi)科崔磊）
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