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影像學(xué)如何診斷特發(fā)性肺纖維化?
2016-12-28 09:44:51  來自:

  影像報告中經(jīng)常有肺間質(zhì)纖維化的診斷,那么是否胸膜下有磨玻璃影或蜂窩狀改變就可以做出肺纖維化的診斷呢?

  通常影像做出的肺纖維化是指特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF),即為不明原因引起的,是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)常見類型。診斷必須除外其他類型的間質(zhì)性肺炎包括其他類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎,環(huán)境暴露、藥物和系統(tǒng)性疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺部疾病。

  遺傳因素:家族性肺纖維化:<5%;發(fā)病時間較早;常染色體顯性異常。

  病理學(xué)特征性表現(xiàn):在同一活檢標(biāo)本上正常組織、活動性炎癥、纖維化并存。

  X

  幾乎所有有癥狀病人胸片均能顯示異常改變,10%-15%表現(xiàn)正常,兩肺底外周網(wǎng)狀陰影,常呈兩側(cè)性,但不對稱,常伴下肺容積減小,最后呈廣泛蜂窩狀改變。

  早期:中下肺胸膜下斑片狀磨玻璃密度影或?qū)嵶冇?可逆)。

  進展:線狀影、小網(wǎng)狀影、蜂窩狀陰影(不可逆);肺間質(zhì)增厚細支氣管的顯示及支氣管擴張。

  蜂窩影:

  成簇的囊泡狀氣腔,蜂窩壁邊界清楚,囊泡直徑3-10mm,偶爾可大于25mm。

  有蜂窩陰影病人中,小葉間隔增厚主要見于相對正常的肺野。

  影像學(xué)檢查建議:

  檢查方法:HRCT

  檢查建議:仰臥位呼氣、吸氣末期雙相掃描及俯臥位吸氣末期掃描(除外肺血墜積效應(yīng))

  注:肺血墜積效應(yīng):仰臥位檢查時,由于血流受重力影響,致使下胸部后方血管相對較粗,血管邊緣也相對模糊。

  圖A顯示兩肺下垂部多發(fā)斑片狀磨玻璃密度影。圖B俯臥位示磨玻璃影仍存在,提示非肺血墜積所致。

  胸膜下線狀影——小葉間隔增厚

  診斷標(biāo)準(zhǔn):臨床、影像、病理綜合診斷

  依據(jù)病人的臨床表現(xiàn)和HRCT改變,排除結(jié)節(jié)病、肺嗜酸細胞肉芽腫、結(jié)締組織病、石棉肺或慢性過敏性肺泡炎,且無有害氣體、環(huán)境污染接觸、藥物使用史方可做出診斷。

  開胸肺活檢或胸腔鏡活檢為確診手段。

  HRCT診斷標(biāo)準(zhǔn)

  具備下列三種征象可作出明確診斷:

  外周和下肺分布的網(wǎng)狀影;

  外周和下肺分布的蜂窩影;

  沒有其他不典型征象(小葉中心結(jié)節(jié)、血管支氣管周圍結(jié)節(jié)、廣泛的實變影或磨玻璃影)。

  如無蜂窩影,但具備其他兩項,可作出可能診斷。

  (王迪)

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