2014年末,,有一位反復(fù)低鉀血癥合并抽搐,、暈厥的患者到天津市第三中心醫(yī)院就診,,從急診觀察室收入內(nèi)分泌科,,在排除一系列常見內(nèi)分泌病引起的低鉀血癥的原因后,邸阜生主任和賈國(guó)瑜主治醫(yī)師反復(fù)對(duì)該患者病情進(jìn)行分析,,最終確診為極其罕見的內(nèi)分泌疾病---Batter綜合征,。
在臨床中低鉀血癥頗為常見,因?yàn)殁浽隗w內(nèi)沒有儲(chǔ)備,,多余的鉀都從尿中排泄,,每天都得靠飲食來(lái)補(bǔ)充。引起低鉀血癥的原因不外三大類:即攝入不足,,丟失增加和分布異常。
1.攝入不足見于不能進(jìn)食,、偏食和厭食的病人,,每天丟失的鉀不能從飲食中得到補(bǔ)充,時(shí)間長(zhǎng)即發(fā)生低鉀血癥,。
2.丟失增多前已提到鉀的排出途徑主要為腎臟,,但消化道、皮膚,、唾液也可排鉀,。
3.鉀分布異常即細(xì)胞外鉀移入細(xì)胞內(nèi),體內(nèi)總體鉀并不缺乏,。見于低鉀性周期性麻痹,、Grayes病、治療高鉀血癥時(shí)胰島素用量過(guò)大等,。
在電解質(zhì)紊亂的疾病中,,低鈉血癥同樣常見,重癥低鈉血癥可導(dǎo)致神志不清,,甚至昏迷,,長(zhǎng)期得不到糾正可危及生命。引起低鈉血癥的原因分三大類:
1.總體鈉減少的低鈉血癥此種情況見于失鈉大于失水,,見于腎外丟失和腎丟失鈉,。
2.總體鈉正常的低鈉血癥包括糖皮質(zhì)激素缺乏、甲狀腺功能減低,、急性精神分裂癥病人,、某些藥物引起的低鈉血癥及ADH分泌過(guò)多綜合征(SIADH)等
3.總體鈉增加的低鈉血癥這類低鈉血癥的病人雖然有總體鈉增多,但由于體內(nèi)有水潴留,,故血鈉降低,。常見病因有:急性或慢性腎功能衰竭,、腎病綜合征、肝硬化和心力衰竭,。
近年來(lái),,本科室在各種原因引起的低鉀血癥、低鈉血癥的病因分析及治療方面,,尤其在各種疑難,、罕見的電解質(zhì)紊亂治療方面積累了一定的診治經(jīng)驗(yàn)。
多年來(lái),,本科依賴于配置齊全的內(nèi)分泌學(xué)檢測(cè)技術(shù),,對(duì)Liddle綜合征、Batter綜合征,、Fanconi綜合征,、Gitelman綜合征等以“低鉀血癥”為主要臨床特征的內(nèi)分泌罕見綜合征。對(duì)部分內(nèi)分泌綜合征的治療有一定療效,。
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