自身免疫性肝病與病毒感染,、酒精,、藥物,、遺傳等其他因素所致肝病不同,是一組由于自身免疫異常導致的肝臟疾病,突出特點是血清中存在自身抗體,包括原發(fā)性膽汁性膽管炎(舊稱原發(fā)性膽汁性肝硬化),、自身免疫性肝炎,、原發(fā)性硬化性膽管炎以及其他自身免疫病[如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE),、干燥綜合征(SS)等]肝臟受累等,，臨床上以前兩者多見,。
對于原發(fā)性膽汁性膽管炎患者,，至今國內(nèi)外指南尚無應用免疫抑制劑治療延長患者生存期的報道，熊去氧膽酸(UDCA)可全面改善膽汁淤積的血清生化學指標,，延緩患者需要進行肝移植的時間,，并有可能延長生存期；對于自身免疫性肝炎,，治療仍有激素單用或聯(lián)合免疫抑制劑治療為主,。天津市第三中心醫(yī)院消化(肝病)科對自身免疫性肝病認識充分，能夠做到早期篩查,、早期診斷以及早期干預,，減少激素及免疫抑制劑的臨床應用，即減少激素治療副作用,，同時減低肝硬化,、肝衰竭等重癥肝病的發(fā)生率。對于自身免疫性肝病導致的肝功能衰竭,，采用綜合人工肝方式可大大改善預后,，成功過度肝移植或延緩肝移植。
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