布-加綜合癥的發(fā)病原因不明,,主要是肝靜脈和/或肝靜脈水平的下腔靜脈完全或不完全阻塞所導(dǎo)致的一組臨床綜合病征,,以在肝小靜脈、肝靜脈,、下腔靜脈或右房水平的肝靜脈流出道梗阻為特點(diǎn),。主要臨床表現(xiàn)為:
?、鸥戊o脈阻塞:瘀血性肝腫大,、脾大,,腹水,腹壁靜脈,、食道胃底靜脈曲張,,上消化道出血等,主要由肝靜脈回流障礙所致,。
?、葡虑混o脈阻塞:腹壁和(或)腰背,、下肢靜脈曲張,下肢水腫,,色素沉著,,甚至潰爛。
天津市第三中心醫(yī)院放射科開(kāi)展布-加綜合癥的介入治療,,介入治療主要包括肝靜脈,、下腔靜脈成形術(shù),包括球囊擴(kuò)張和支架植入,,以達(dá)到打通阻塞的肝靜脈,、下腔靜脈的目的。介入下血管造影不僅是診斷布-加綜合癥的“金標(biāo)準(zhǔn)”,,而且介入治療布-加綜合征的近期和遠(yuǎn)期療效都比較滿意,,幾乎已完全替代內(nèi)科及外科治療。
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C
D
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典型病例:患者,,男,,26歲,自覺(jué)腹脹,、腹痛,、惡心、食欲不振,、乏力,,因“雙下肢腫脹1周”就診,查體可見(jiàn)肝大,、腹壁大量曲張靜脈,。CT可見(jiàn)肝臟不均與強(qiáng)化,尾狀葉增大,,提示布-加綜合癥(A,、B)。C,、D為介入術(shù)中可見(jiàn)腔靜脈近心端大量側(cè)支形成,,血液不能回流入心房,再次證實(shí)為下腔靜脈節(jié)段型布-加綜合癥,,E為打通狹窄截?cái)嗖糠趾?,行球囊擴(kuò)張,F(xiàn)圖為擴(kuò)張后再次造影,,與擴(kuò)張術(shù)前(C)相比側(cè)支大量減少,,并可見(jiàn)血流順利回流入心房。
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