布-加綜合癥的發(fā)病原因不明,,主要是肝靜脈和/或肝靜脈水平的下腔靜脈完全或不完全阻塞所導致的一組臨床綜合病征,以在肝小靜脈,、肝靜脈,、下腔靜脈或右房水平的肝靜脈流出道梗阻為特點。主要臨床表現為:
?、鸥戊o脈阻塞:瘀血性肝腫大,、脾大,腹水,,腹壁靜脈,、食道胃底靜脈曲張,上消化道出血等,,主要由肝靜脈回流障礙所致,。
⑵下腔靜脈阻塞:腹壁和(或)腰背,、下肢靜脈曲張,,下肢水腫,色素沉著,,甚至潰爛,。
天津市第三中心醫(yī)院放射科開展布-加綜合癥的介入治療,介入治療主要包括肝靜脈,、下腔靜脈成形術,,包括球囊擴張和支架植入,以達到打通阻塞的肝靜脈,、下腔靜脈的目的,。介入下血管造影不僅是診斷布-加綜合癥的“金標準”,而且介入治療布-加綜合征的近期和遠期療效都比較滿意,,幾乎已完全替代內科及外科治療,。

A
B

C

D
 
E
F
典型病例:患者,男,26歲,,自覺腹脹,、腹痛、惡心,、食欲不振,、乏力,因“雙下肢腫脹1周”就診,,查體可見肝大,、腹壁大量曲張靜脈。CT可見肝臟不均與強化,,尾狀葉增大,,提示布-加綜合癥(A、B),。C,、D為介入術中可見腔靜脈近心端大量側支形成,血液不能回流入心房,,再次證實為下腔靜脈節(jié)段型布-加綜合癥,E為打通狹窄截斷部分后,,行球囊擴張,,F圖為擴張后再次造影,與擴張術前(C)相比側支大量減少,,并可見血流順利回流入心房,。
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