日前,，三中心醫(yī)院消化（肝?。┛崎T診接診了一位女士，根據(jù)她的資料顯示,，情況符合原發(fā)性膽汁性膽管炎,，以前叫原發(fā)性膽汁性肝硬化,，英文名字叫PBC?；颊咭荒樏Ｈ?？“PBC是什么病,？到底是膽管硬化了還是肝硬化了,？”
關(guān)于這個(gè)問題，其實(shí)很多PBC常年就醫(yī)看病的患者也經(jīng)常搞不明白,，今天三中心醫(yī)院消化（肝?。┛漆t(yī)生就把這個(gè)問題給大家講清楚。
指導(dǎo)專家：天津市第三中心醫(yī)院消化（肝?。┛评铍h
到底是“膽管”還是“肝”硬了？
PBC,，現(xiàn)在叫原發(fā)性膽汁性膽管炎,，以前叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，屬于自身免疫性肝病的一種,，主要累及肝內(nèi)的小膽管,。原來醫(yī)療水平有限，很多人發(fā)現(xiàn)時(shí)都已經(jīng)到了肝硬化階段,，所以原來的名字叫“原發(fā)性膽汁性肝硬化”?，F(xiàn)在醫(yī)生對PBC的認(rèn)識越來越深入、檢測手段越來越敏感,，老百姓對查體也越來越重視,，很多患者診斷的時(shí)候，根本遠(yuǎn)遠(yuǎn)未到“肝硬化”的程度,，所以近年來名字也就改成了“原發(fā)性膽汁性膽管炎”,。
患病是因?yàn)槲颐庖吡Φ蛦幔?/strong>
PBC雖然屬于自身免疫性疾病，但它的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚,。目前主流觀點(diǎn)認(rèn)為其發(fā)病是在某些環(huán)境因素下,，身體的免疫系統(tǒng)將正常細(xì)胞誤認(rèn)為外來侵略者進(jìn)行了攻擊，這種攻擊主要發(fā)生在肝內(nèi)小膽管,，使小膽管上皮細(xì)胞萎縮,、小膽管硬化，進(jìn)一步發(fā)展出現(xiàn)慢性肝內(nèi)膽汁淤積,，最終導(dǎo)致肝臟硬化,。
怎么門診患者大部分是女性？
歐美PBC的患病率大約為1.9-40.2/10萬,，中國PBC的患病率大約為20.5/10萬,。PBC主要在女性中發(fā)病,，且發(fā)病年齡多為30到65歲。
我怎么知道我是不是PBC,？
符合以下三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)中的兩個(gè),，就可以確診PBC：
存在膽汁淤積的生化學(xué)證據(jù)，主要是血清堿性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT)升高,，且影像學(xué)檢查排除了肝外或肝內(nèi)大膽管梗阻,；
抗線粒體抗體（AMAs）/AMA?M2亞型陽性，或其他PBC特異性自身抗體（抗gp210抗體,、抗sp100抗體）陽性,；
組織學(xué)上有非化膿性破壞性膽管炎和小膽管破壞的證據(jù)。
也就是說典型的PBC不需要肝活檢確診,，當(dāng)不典型PBC,、或者醫(yī)生考慮合并AIH等重疊綜合征、或者需要明確肝纖維化肝硬化分期時(shí),，會根據(jù)您的情況建議肝活檢進(jìn)行病理診斷,。
門診時(shí)間：
李雋 副主任醫(yī)師
肝內(nèi)科 周三上午
（消化（肝?。┛疲?/span>
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