近日,，天津“組團式”援疆醫(yī)療隊隊員,、天津市第三中心醫(yī)院消化（肝?。┛浦髦吾t(yī)師付彥超在和田地區(qū)人民醫(yī)院消化科接診了一名年僅17歲的肝硬化腹水病患,，該病人曾在和田地區(qū)人民醫(yī)院接受救治,，如今腹水癥狀復發(fā),。擁有多年醫(yī)療和臨床經(jīng)驗的付彥超,，通過認真研究化驗及檢查結(jié)果,，排除了多種疾病的可能性,，最終精確診斷出病人患布加氏綜合征，為后續(xù)的治療打下了良好基礎,。
十七歲的圖艾麗爾（化名）正值青春年少,，本該是神采飛揚、朝氣蓬勃的年紀,，卻深受病魔的侵擾,，苦不堪言,。一年前，父母發(fā)現(xiàn)她飯量越來越小,，面色發(fā)黃,、眼窩深陷、日漸消瘦且精神萎靡,，遂前往和田地區(qū)人民醫(yī)院就醫(yī),，經(jīng)檢查被診斷為肝硬化腹水。經(jīng)過醫(yī)生們的努力救治,，腹水消退了,，但是孩子的病因仍不明確。3個月過去了,，圖艾麗爾又出現(xiàn)了腹脹,、乏力的情況，不得已再次投醫(yī),，B超顯示腹水,。診斷中，付彥超發(fā)現(xiàn)圖艾麗爾化驗結(jié)果中的肝炎標志物,、自身免疫性疾病相關指標,、銅藍蛋白、鐵全相等均正常,，首先排除了誘發(fā)肝硬化的常見疾病,。經(jīng)過化驗，顯示病人肝功能轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素均明顯異常,、白蛋白下降,；影像學檢查顯示脾臟增大、食道靜脈曲張,；血常規(guī)中白細胞,、紅細胞、血小板減少,；腹部B超,、強化CT均報告肝硬化，但肝臟沒有明顯萎縮,，反而形態(tài)飽滿、體積增大,。
右：付彥超
付彥超起初觀察病人是否存在肝臟血液回流障礙,，但患者心臟彩超未見異常，基本排除了心衰,、縮窄性心包炎導致淤血性肝硬化,，結(jié)合患者為年輕女性這一點,，他考慮病人是否患布加氏綜合征這一罕見病，該病的影像學特點與圖艾麗爾相符,。于是,，付彥超安排病人立即進行彩超復查，經(jīng)細致檢查后確認患者肝靜脈及下腔靜脈近心端存在明顯狹窄,，布加氏綜合征診斷得以明確,。布加氏綜合征的病因主要包括先天性大血管畸形、血液高凝和高粘狀態(tài)等,，結(jié)合本例患者年齡特點和影像學檢查,，考慮為先天性血管畸形引起的布加氏綜合征，患者的肝臟腫大和腹腔積液為突出表現(xiàn),。
病因明確后,，棘手的疑難病癥有望解決，這讓小圖艾麗爾喜極而泣,。援疆醫(yī)療團隊經(jīng)過認真討論,，制定了周密的治療計劃，在有效解決患者腹水等全身問題后,，將擇期進行經(jīng)皮經(jīng)導管球囊擴張介入手術(shù),。
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