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    三中心醫(yī)院援疆醫(yī)療專家巧斷罕見病——布加氏綜合征
    2023-02-16 14:32:00  來自:《天津援疆前指》微信公眾號

      近日,天津“組團式”援疆醫(yī)療隊隊員,、天津市第三中心醫(yī)院消化(肝?。┛浦髦吾t(yī)師付彥超在和田地區(qū)人民醫(yī)院消化科接診了一名年僅17歲的肝硬化腹水病患,該病人曾在和田地區(qū)人民醫(yī)院接受救治,,如今腹水癥狀復發(fā),。擁有多年醫(yī)療和臨床經(jīng)驗的付彥超,通過認真研究化驗及檢查結(jié)果,,排除了多種疾病的可能性,最終精確診斷出病人患布加氏綜合征,,為后續(xù)的治療打下了良好基礎(chǔ),。

      十七歲的圖艾麗爾(化名)正值青春年少,本該是神采飛揚,、朝氣蓬勃的年紀,,卻深受病魔的侵擾,苦不堪言,。一年前,,父母發(fā)現(xiàn)她飯量越來越小,面色發(fā)黃,、眼窩深陷,、日漸消瘦且精神萎靡,遂前往和田地區(qū)人民醫(yī)院就醫(yī),,經(jīng)檢查被診斷為肝硬化腹水,。經(jīng)過醫(yī)生們的努力救治,腹水消退了,,但是孩子的病因仍不明確,。3個月過去了,圖艾麗爾又出現(xiàn)了腹脹,、乏力的情況,,不得已再次投醫(yī),B超顯示腹水,。診斷中,,付彥超發(fā)現(xiàn)圖艾麗爾化驗結(jié)果中的肝炎標志物,、自身免疫性疾病相關(guān)指標、銅藍蛋白,、鐵全相等均正常,,首先排除了誘發(fā)肝硬化的常見疾病。經(jīng)過化驗,,顯示病人肝功能轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素均明顯異常,、白蛋白下降;影像學檢查顯示脾臟增大,、食道靜脈曲張,;血常規(guī)中白細胞、紅細胞,、血小板減少,;腹部B超、強化CT均報告肝硬化,,但肝臟沒有明顯萎縮,,反而形態(tài)飽滿、體積增大,。

      右:付彥超

      付彥超起初觀察病人是否存在肝臟血液回流障礙,,但患者心臟彩超未見異常,基本排除了心衰,、縮窄性心包炎導致淤血性肝硬化,,結(jié)合患者為年輕女性這一點,他考慮病人是否患布加氏綜合征這一罕見病,,該病的影像學特點與圖艾麗爾相符,。于是,付彥超安排病人立即進行彩超復查,,經(jīng)細致檢查后確認患者肝靜脈及下腔靜脈近心端存在明顯狹窄,,布加氏綜合征診斷得以明確。布加氏綜合征的病因主要包括先天性大血管畸形,、血液高凝和高粘狀態(tài)等,,結(jié)合本例患者年齡特點和影像學檢查,考慮為先天性血管畸形引起的布加氏綜合征,,患者的肝臟腫大和腹腔積液為突出表現(xiàn),。

      病因明確后,棘手的疑難病癥有望解決,,這讓小圖艾麗爾喜極而泣,。援疆醫(yī)療團隊經(jīng)過認真討論,制定了周密的治療計劃,在有效解決患者腹水等全身問題后,,將擇期進行經(jīng)皮經(jīng)導管球囊擴張介入手術(shù),。

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