漸凍人一詞取自運(yùn)動神經(jīng)元病患者在罹患疾病后，逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮癱瘓，恰如被逐漸冰凍起來一樣。漸凍人為運(yùn)動神經(jīng)元病（motor neuron disease，MND）患者的俗稱，在美國和南美一些地區(qū)MND也被稱為肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。2014年，美國ALS協(xié)會發(fā)起的一項(xiàng)公益活動——ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”（ALS Ice Bucket Challenge），該活動在全世界掀起一場風(fēng)靡全球的旨在關(guān)注ALS患者的公益活動，總捐款超過2億美金，引起了廣泛的社會關(guān)注，同時給部分有類似癥狀的人們帶來了很多困擾，懷疑是否自己也得了ALS。
ALS由三個英文字母組成，其中首字母取自A-myo-trophic，該詞來自希臘語，"A" 意思是沒有，"Myo" 指肌肉，"Trophic"意思是營養(yǎng)，Amyotrophic的意思是“肌肉沒有營養(yǎng)，肌肉萎縮”。從字面意義來看肌肉萎縮是ALS患者的主要癥狀之一，多從一側(cè)肢體起病，再發(fā)展至對側(cè)，部分患者首先出現(xiàn)手部肌肉無力，隨之出現(xiàn)手部肌肉萎縮，逐漸向前臂、肩膀甚至是軀干、下肢發(fā)展，萎縮的肌肉常伴有肉跳。
但是肌肉萎縮了是否一定就是漸凍人呢？
那倒不是，臨床上有很多疾病都可以引起肌肉萎縮，其中頸椎病較為常見，兩組疾病發(fā)病年齡相仿，部分ALS患者同時伴有頸椎病，不仔細(xì)鑒別很容易混淆，如果單純頸椎病造成的肌肉萎縮，手術(shù)后積極康復(fù)鍛煉，肌肉萎縮可能會有所好轉(zhuǎn)；但是，如果是ALS患者伴隨頸椎病，即便是做完手術(shù)，疾病也得不到緩解，有時候還會延誤治療時機(jī)，甚至加快疾病進(jìn)展，所以早期肌電圖檢查做好疾病的鑒別診斷顯得尤為重要。此外部分周圍神經(jīng)病、肌肉疾病也會引起肌肉萎縮，需要進(jìn)行仔細(xì)的專科檢查來分辨。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是“國家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”和“國家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓(xùn)中心”，目前已開設(shè)神經(jīng)肌肉病專病門診，旨在為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道，讓他們找到家的感覺，溫暖漸凍人的心。
（神經(jīng)內(nèi)科王磊）
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