運動神經(jīng)元病是一組選擇性影響運動神經(jīng)元，造成運動功能障礙、肌肉萎縮的疾病，罹患者身體好像被“凍”住一樣，患者在最后有意識的情況下因無力呼吸而死，故而命名為“漸凍人”。在美國和南美一些地區(qū)也被稱為肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
對于“漸凍人”人們關注最多的是肢體無力與肌肉萎縮，事實上呼吸功能損害是運動神經(jīng)元病患者的重要表現(xiàn)，嚴重的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥往往可直接導致患者死亡，也是晚期患者的主要死亡原因。很多患者對于呼吸功能沒有足夠重視，未規(guī)范定期評估呼吸功能，不了解何時需佩戴呼吸機，下面我們就來聊一聊ALS患者的呼吸管理。
那么對于ALS患者如何管理呼吸功能往往存在很多疑問，什么時候佩戴呼吸機？需要佩戴何種類型的呼吸機？是否需要“切氣管”？很多患者會比較迷惑，下面我們來一一作答。
何時需要佩戴無創(chuàng)呼吸機？
使用無創(chuàng)呼吸機的指征包括：端坐呼吸或用力吸氣鼻內壓(miff nasal pressure, SNP) <40 cm H20或最大吸氣壓力(maximal inspiratory pressure, MIP) <60 cm H20,或夜間氧飽和度降低，或FVC<70%（需通過肺功能及動脈血氣分析獲得）。早期出現(xiàn)呼吸費力、活動后氣喘、不能平臥入睡、端坐呼吸等呼吸道癥狀時，就開始使用無創(chuàng)呼吸機，以適應長期帶機生存。一些隱性的呼吸系統(tǒng)癥狀常易被忽視，如失眠、乏力等，不能簡單認為是病情發(fā)展、肌力下降所致，應首先排除缺氧帶來的間接影響，此時應及時就診完善肺功能、血氣分析等評估呼吸功能。
需佩戴何種類型呼吸機？
盡早使用雙水平正壓通氣(BiPAP)開始無創(chuàng)通氣，對于呼吸機的管道清潔和參數(shù)調節(jié)應由專業(yè)人員協(xié)助及指導完成，佩戴無創(chuàng)呼吸機應重視通氣管道的清潔護理，警惕夜間管道脫落和通氣不足。
是否需要“切氣管”？
當ALS病情進展,無創(chuàng)通氣不能維持血氧飽和度>90%,二氧化碳分壓<50mmHg或分泌物過多無法排出時，可以選擇有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。有創(chuàng)呼吸機最終需氣管切開以長期維持機械通氣，在釆用有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸后通常難以脫機。
另外當患者咳嗽無力時，應使用吸痰器或翻身拍背等人工輔助咳嗽,排出呼吸道分泌物。部分運動神經(jīng)元病患者常因肺部感染導致急性呼吸衰竭，當患者出現(xiàn)發(fā)熱，持續(xù)咳嗽、呼吸困難等癥狀時應及時就診以進一步檢查及抗感染治療。
ALS患者多因呼吸肌受累造成胸廓運動障礙而導致限制性通氣障礙，建議定期檢査肺功能。如無特殊癥狀可3個月左右門診評估肺功能及血氣分析。早期使用無創(chuàng)呼吸機能改善患者的生存質量并延長生存期。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內科是“國家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓中心”和“國家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓中心”，每周三上午、周二、周五下午開設神經(jīng)肌肉病專病門診，為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道。
（神經(jīng)內科李倩）
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