肌萎縮側(cè)索硬化即漸凍人癥，至今尚無有效特異性治療。目前被證明有效藥物只有兩種，利魯唑和依達拉奉，但它們并不能從根本上治愈疾病，也無法緩解癥狀，只能延長生命，延緩病情進展，延長時間從3個月到半年不等。目前針對漸凍人癥患者主要開展運動神經(jīng)元病治療，強調(diào)綜合治療和綜合管理，除藥物治療外，還要求營養(yǎng)支持，建議高蛋白高熱量飲食，后期患者如出現(xiàn)吞咽困難不能進食，建議做胃造瘺，以保證患者營養(yǎng)。同時，早期呼吸道管理也非常重要，減少感染等致命并發(fā)癥發(fā)生。
除營養(yǎng)支持與呼吸道管理外，康復治療也非常關鍵。
肌萎縮側(cè)索硬化主要臨床表現(xiàn)即肌無力，肌萎縮，進行性加重。康復鍛煉應在診斷后立即開始，在患者尚保留一定的運動功能時進行，效果更佳。可指導患者做一些精細運動，如對指運動、使用筷子、分豆訓練等，以減慢肌肉萎縮及功能喪失的速度。
對于已經(jīng)出現(xiàn)肢體無力、肌肉萎縮患者，除接受治療外，白天可增加床上、床邊活動，進行伸展、外旋、上舉、下肢屈曲運動。
對病情嚴重臥床的患者，無論是仰臥或者側(cè)臥，患者的肢體均呈功能位擺放，并在關節(jié)適當位置墊上毛巾，或可根據(jù)情況選擇各類矯形器，護理人員應定時給予關節(jié)被動活動，使四肢所有關節(jié)在不產(chǎn)生疼痛的范圍內(nèi)，得到盡可能多的活動。以保持關節(jié)活動范圍，防止關節(jié)、肌腱攣縮變形。
對于已存在吞咽障礙的患者，可進行吞咽訓練，以改善吞咽功能，延遲經(jīng)鼻飼管進食的時間。
要注意的是，康復訓練應循序漸進，不宜過急和過量，防止患者受傷。同時，應根據(jù)訓練結(jié)果，評估患者情況，及時修訂康復計劃，以取得良好的鍛煉效果，達到使患者真正受益的目的。
（神經(jīng)內(nèi)科孫小蓀）
|
