確診ALS的患者根據(jù)病變累及的部位輕重不同及病程進(jìn)展程度的不同，會出現(xiàn)不同的功能障礙。隨著功能障礙的加劇，患者的日常生活、工作方式也將發(fā)生變化。因此，對ALS患者不同階段出現(xiàn)的無論是身體上、精神上或社會上的各種問題進(jìn)行有效管理是非常重要的。
通過ALS功能評分量表（ALSFRS-R）所得分?jǐn)?shù)為基礎(chǔ)，將患者的病情發(fā)展分成四個階段，每個階段運用適合的管理方法。
醫(yī)療機構(gòu)通過ALSFRS-R對延髓功能（言語、流涎、吞咽）、上肢肌力（書寫、餐具使用、穿衣洗漱）、軀干功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬樓梯）、呼吸功能（呼吸困難、端坐呼吸、使用呼吸機）等共12個項目進(jìn)行評估，滿分48分。
以病情發(fā)展的各階段為基礎(chǔ)，需要做的事情如下。
第一階段：與發(fā)病前相比，身體有一個以上的部位出現(xiàn)輕微變化，但是大部分的日常生活不受影響。（ALSFRS-R得分：40-48分）
1.通過醫(yī)院專家對病情的鑒別診斷，確診ALS的時期。
2.確定治療方向，并對自身的身體功能進(jìn)行定期的評估。
3.確診ALS的患者要對病情發(fā)展有一個準(zhǔn)備。對于工作、生活等正在進(jìn)行的事情，要重新進(jìn)行規(guī)劃。
4.調(diào)整心態(tài)，重新做好自己的定位，做到力所能及。
5.始終保證一定的運動量，但避免過度，保持良好的飲食習(xí)慣及營養(yǎng)狀態(tài)。
6.通過親友支持、病友會或病友群，獲得精神上的支持。
第二階段：與發(fā)病前比，身體有幾個部位出現(xiàn)變化，有些事情靠自己的力量很難完成，需要他人的幫助。（ALSFRS-R得分：30-39分）
1.根據(jù)患者的狀態(tài)，到相關(guān)殘聯(lián)及民政部門定殘疾級數(shù)，并進(jìn)行殘疾人登記。
2.通過與專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊溝通，維持可能的治療或者轉(zhuǎn)為維持性治療。
3.定期評估身體各項功能，特別是積極地進(jìn)行呼吸運動，定期評估肺功能情況。
4.保持一定的運動，根據(jù)身體狀況的變化，注意運動量，運動方法。
5.吞咽困難出現(xiàn)時，需要改變吃飯的方式，要保持一定的體重。
6.球麻痹進(jìn)一步加重影響言語功能，需要提前學(xué)習(xí)替代的溝通交流方法。
7.根據(jù)身體的狀況，可選擇購買交流輔助器等相關(guān)輔具使用。
第三階段：與發(fā)病前比，身體大部分的部位發(fā)生變化，大部分日常生活需要依靠他人的幫助完成（ALSFRS-R得分：20分-29分）
1.和醫(yī)療團(tuán)隊討論是否行胃造瘺術(shù)，是否使用呼吸機以及其他治療方法。
2.根據(jù)患者的身體狀態(tài)，堅持適量的主動及被動運動和保證一定的營養(yǎng)支持。
3.靈活使用替代的溝通交流法，比如頭控電腦，眼控電腦等；
4.采用減輕家庭護(hù)理負(fù)擔(dān)的放法。
第四階段：大部分的生活在輪椅和床上度過。所有的日常生活需要依靠他人的幫助完成（ALSFRS-R得分：19分以下）
1.通過和醫(yī)療團(tuán)隊的定期商談，保證維持性的治療。
2.評估患者的身體狀態(tài)，運動和營養(yǎng)支持變得更為重要。
3.重視胃造瘺的護(hù)理和呼吸機的消毒，眼控電腦溝通交流管理。
4.聘請家庭護(hù)理人員，提供家庭醫(yī)療服務(wù)。
（神經(jīng)內(nèi)科劉宇飛）
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