天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科作為國家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范化培訓分中心，一直高度關注脊髓性肌萎縮癥（SMA）的規(guī)范化診療。3月2日，第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科成功完成了天津市首例成人脊髓性肌萎縮癥（SMA）合并嚴重脊柱側(cè)彎伴旋轉(zhuǎn)患者藥物鞘內(nèi)注射治療，同時也是天津市為成人SMA患者實施該治療的醫(yī)院。
脊髓性肌萎縮癥（SMA），是一種罕見的遺傳性神經(jīng)肌肉疾病，病變主要累及脊髓前角運動神經(jīng)元，導致肌無力、肌萎縮的疾病，臨床表現(xiàn)為進行性、對稱性，肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。部分患者無法站立、行走、脊柱側(cè)彎嚴重，只能依靠輪椅生活。SMA患者經(jīng)歷了較長時間“無藥可用”以及“藥價昂貴”的困境后，2021年11月經(jīng)過國家醫(yī)保局“靈魂砍價”后，該藥物納入醫(yī)保并大幅降價，讓很多SMA患者重燃了希望。
面對成人SMA患者的迫切用藥需求，三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科負責人張哲成主任在院領導大力支持下，迅速組建由神經(jīng)內(nèi)科、超聲科、骨科、麻醉科、呼吸與危重癥醫(yī)學科、放射科、藥劑科和醫(yī)保科等組成的SMA多學科協(xié)作團隊，制定完善合理的評估及給藥方案，于3月2日成功為SMA合并嚴重脊柱側(cè)彎伴旋轉(zhuǎn)患者實施了藥物鞘內(nèi)注射治療。
29歲的患者小斌（化名）于出生后18個月即被診斷為SMA（SMA2型），存在嚴重的脊柱側(cè)彎伴旋轉(zhuǎn)畸形，自幼便失去了行走的能力，生活無法自理。但小斌從未失去對生活的信心，他憑借自己堅定的信念順利完成了本科學業(yè)，并成功考取了天津外國語大學的研究生。小斌母親為照顧兒子，辭去了自己喜歡的工作，專職照顧小斌的日常生活。小斌及家人對采用此治療的需求十分迫切，但小斌患病時間長，脊柱側(cè)彎伴旋轉(zhuǎn)嚴重，腰椎椎體存在變形移位，椎間隙狹窄且不均勻，傳統(tǒng)的解剖定位對小斌并不適用。如何精準定位極大的提高了穿刺的難度，且不確定性及風險更高，使得鞘內(nèi)注射具有很高的挑戰(zhàn)性。面對患者及家屬的急切需求，我院神經(jīng)內(nèi)科張哲成主任、朱炬主任、劉娜主任迎難而上，組織超聲科、麻醉科、骨科、放射科等多學科專家多次進行術(shù)前會議討論，就患者的胸腰椎CT+三維重建、脊柱超聲、腰椎MRI檢查情況進行綜合分析，決定在超聲引導下行腰椎穿刺和鞘內(nèi)注射。超聲科何正中主治醫(yī)師憑借其高超的超聲技術(shù)穿刺成功，將穿刺針送入患者的蛛網(wǎng)膜下腔，隨后神經(jīng)內(nèi)科劉娜主任醫(yī)師順利完成藥物注射液的注射。這也是我院超聲科首次實現(xiàn)在超聲引導下行腰椎穿刺術(shù)。
此次我院SMA多學科協(xié)作，通力合作完成了天津首次成人脊柱側(cè)彎旋轉(zhuǎn)畸形的SMA患者的鞘內(nèi)注射治療，為今后更多更高難度的SMA患者鞘內(nèi)注射積累了寶貴經(jīng)驗，鋪筑了天津市成人SMA的治療之路。
疾病可以罕見，但關愛不罕見，讓我們醫(yī)患攜手，同心同行，共同努力，向著希望并肩前行！
（天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科）
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