肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS) 是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的骨骼肌無(wú)力、肌萎縮、肌束顫動(dòng)、延髓麻痹和錐體束征。雖然暫時(shí)沒有治愈該病的方法，但是有許多方法可以幫助改善患者的生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。呼吸管理對(duì)于延長(zhǎng)患者生存時(shí)間極為重要，良好的呼吸管理不僅可以延長(zhǎng)生存期，還可以改善精神狀態(tài)、緩解疲勞感、提高注意力記憶力，減少白天嗜睡以及改善睡眠質(zhì)量等。
對(duì)于ALS患者，隨著疾病的進(jìn)展，可能平常簡(jiǎn)單的呼吸動(dòng)作開始變的困難，因此，確診該病后無(wú)論有無(wú)呼吸肌無(wú)力表現(xiàn)均應(yīng)定期檢查肺功能，注意呼吸肌無(wú)力的早期表現(xiàn)，必要時(shí)在專業(yè)的呼吸科醫(yī)師指導(dǎo)下啟用呼吸輔助治療。
一般情況，若患者出現(xiàn)端坐呼吸、夜間血氧飽和度降低、或用力肺活量小于70%等表現(xiàn)，應(yīng)盡早使用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，通常使用雙水平正壓通氣（BiPAP）。早期呼吸輔助能確保身體得到充分休息，幫助排除體內(nèi)二氧化碳、保持充足的氧氣供應(yīng)。隨著疾病的進(jìn)展，可能白天和晚上均需要輔助呼吸。
當(dāng)患者出現(xiàn)咳嗽無(wú)力（咳嗽呼氣氣流峰值低于270L/min），應(yīng)使用吸痰器或人工輔助咳嗽，排除呼吸道分泌物。呼吸治療師可以指導(dǎo)患者及家人如何輔助吸痰，并且選擇一些先進(jìn)的設(shè)備輔助排痰。當(dāng)ALS病情進(jìn)展到后期，無(wú)創(chuàng)通氣不能維持血氧飽和度于90%以上，二氧化碳分壓小于50mmHg或氣道分泌物過多時(shí)，則需要采用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，但通常難以脫機(jī)。
ALS患者的呼吸管理涉及到神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師、呼吸科醫(yī)師以及呼吸治療師，需根據(jù)患者具體情況，采用針對(duì)性的指導(dǎo)和治療，選擇合適的輔助設(shè)施，提高患者生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者生存時(shí)間。
（神經(jīng)內(nèi)科王磊）
|
