隨著各類科普知識的廣泛傳播，公眾對于神經(jīng)內(nèi)科一種相對罕見的疾病——肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）有了一定的認識。大家已經(jīng)認識到ALS是一種由腦和脊髓運動神經(jīng)元丟失引起的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，發(fā)病高峰年齡在60歲左右，平均存活時間3-5年，目前尚無有效的治療方法。目前認為ALS是一種多系統(tǒng)疾病，既有運動神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，也有非運動性癥狀。那么我們今天就來了解一下ALS的非運動癥狀。
什么是ALS的非運動癥狀？
目前尚無統(tǒng)一的定義，可大致分為神經(jīng)精神性、自主神經(jīng)性、血管性和胃腸道功能障礙。重視ALS患者的非運動性癥狀，對其進行明確的定位、鑒別和相應治療，有助于提高ALS患者的生活質(zhì)量。非運動癥狀可能由運動區(qū)的病理損害播散到鄰近的非運動區(qū)或由其他未知原因引起。
非運動癥狀的臨床特征有哪些？
目前多數(shù)研究證據(jù)表明，超過50%ALS患者存在神經(jīng)精神障礙癥狀。首先表現(xiàn)出認知和行為功能障礙，主要有執(zhí)行功能障礙與社會認知障礙、語言功能障礙、記憶障礙、行為改變和神經(jīng)精神癥狀。
淡漠是ALS常見的行為癥狀，高達70％的患者有這種癥狀。其次，是ALS疊加綜合征，占ALS患者的13.6%，包括錐體外系癥狀（運動遲緩、齒輪樣強直、震顫，一種類似于帕金森病的表現(xiàn)），小腦損害表現(xiàn)（行走不穩(wěn)等），自主神經(jīng)功能障礙（心血管反射異常、腸或膀胱功能障礙），與年齡不相稱的感覺障礙（振動覺降低、溫度辨別覺遲鈍）或眼球運動異常。其中眼球運動異常是常見的ALS疊加綜合征，占84％。再有，就是ALS伴發(fā)的其他非運動損害表現(xiàn)，如抑郁、疼痛、呼吸困難、尿失禁、便秘、情緒不穩(wěn)定、疲乏、流涎、睡眠障礙、血脂異常、高血壓、瘙癢和壓瘡。
提高認識，早期識別很重要
ASL患者非運動性癥狀需要大家提高認識。由于ALS的非運動癥狀大多有相應的方法和藥物可以治療或緩解，識別出非運動癥狀就可以給患者提供相關(guān)治療，提高患者的生活質(zhì)量。
天津市第三中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科是“國家神經(jīng)肌肉病診治規(guī)范培訓中心”和“國家周圍神經(jīng)病診治規(guī)范培訓中心”，每周三上午、周二、周五下午開設神經(jīng)肌肉病專病門診，為ALS患者診治提供規(guī)范快速便利通道。
（神經(jīng)內(nèi)科崔磊）
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