自身免疫性肝病與病毒感染、酒精、藥物、遺傳等其他因素所致肝病不同,是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟疾病,突出特點(diǎn)是血清中存在自身抗體,包括原發(fā)性膽汁性膽管炎(舊稱原發(fā)性膽汁性肝硬化)、自身免疫性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎以及其他自身免疫病[如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)等]肝臟受累等,臨床上以前兩者多見(jiàn)。
對(duì)于原發(fā)性膽汁性膽管炎患者,至今國(guó)內(nèi)外指南尚無(wú)應(yīng)用免疫抑制劑治療延長(zhǎng)患者生存期的報(bào)道,熊去氧膽酸(UDCA)可全面改善膽汁淤積的血清生化學(xué)指標(biāo),延緩患者需要進(jìn)行肝移植的時(shí)間,并有可能延長(zhǎng)生存期;對(duì)于自身免疫性肝炎,治療仍有激素單用或聯(lián)合免疫抑制劑治療為主。天津市第三中心醫(yī)院消化(肝病)科對(duì)自身免疫性肝病認(rèn)識(shí)充分,能夠做到早期篩查、早期診斷以及早期干預(yù),減少激素及免疫抑制劑的臨床應(yīng)用,即減少激素治療副作用,同時(shí)減低肝硬化、肝衰竭等重癥肝病的發(fā)生率。對(duì)于自身免疫性肝病導(dǎo)致的肝功能衰竭,采用綜合人工肝方式可大大改善預(yù)后,成功過(guò)度肝移植或延緩肝移植。
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