一、概述
胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤(pNEN)是源于胰腺多能神經(jīng)內分泌干細胞的一類腫瘤，臨床少見，癥狀復雜多樣，可由良性逐漸發(fā)展成惡性，病程緩慢，易與內分泌原發(fā)疾病相混淆。
其人群發(fā)病率約在(1～4)/10萬，僅占胰腺腫瘤的1%～2%，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約為13:9，在2000～2003年間發(fā)病率為0.12/10萬人，近年來有逐漸增加的趨勢。
二、分類
胰腺神經(jīng)內分泌腫瘤按其是否導致臨床癥狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤，前者因產(chǎn)生某種激素而具有相應臨床癥候群，按照激素分泌的類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸多肽分泌瘤、生長抑素瘤等，而“無功能性”腫瘤，可能并非不產(chǎn)生神經(jīng)內分泌物質，只是不導致特殊臨床癥狀而已。
附表功能性胰腺神內分泌腫瘤特點
|
腫瘤
|
癥狀
|
良性
（%）
|
激素
|
惡性潛能
|
|
胰高血糖素瘤
|
壞死性游走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖尿病、重度體重減輕、腹瀉
|
40
|
胰高血糖素
|
非常高
|
|
胰島素瘤
|
低血糖、體弱、多汗、震顫、行動過速、焦慮、乏力、頭痛、頭暈、定向障礙、癲癇發(fā)作、意識模糊
|
95
|
胰島素
|
低
|
|
胃泌素瘤
|
頑固或復發(fā)性消化性潰瘍（出血、穿孔）、消化性潰瘍并發(fā)癥、腹瀉
|
40
|
胃泌素
|
非常高
|
|
VIP瘤
|
大量水樣腹瀉、面色潮紅、低血壓、腹痛、低鉀血癥
|
10
|
血管活性腸肽
|
高
|
|
生長抑素瘤
|
體重減輕、膽石癥、腹瀉、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
|
10
|
生長抑素
|
非常高
|
|
PP瘤
|
肝腫大，腹痛
|
25
|
胰多肽
|
非常高
|
三、 診斷
1.常規(guī)影像學檢查：包括CT、超聲、核磁共振及血管造影等，而對癥直徑小于1cm的腫瘤，成功率不高。
2.生長抑素受體掃描：用于探查原發(fā)性(胰島素瘤除外)和轉移性pNEN，其敏感度高，可探查50%～70%原發(fā)性pNEN(胰島素瘤和十二指腸胃泌素瘤較少)和超過90%轉移性疾病；缺點是假陽性率高(21%)。
3.內分泌檢查：檢測腫瘤相關激素水平。
4.超聲內鏡：對于定位胰島素瘤特別有效：可識別出約90%的pNEN。
四、治療
1.手術切除，同時治療激素過量引起的癥狀：適于原發(fā)性和局療復發(fā)病灶，手術方式多采用局部切除或摘除。
2.放射治療：適于無法切除的局限在區(qū)域性的病變用來控制癥狀。
3.臨床試驗：用于無法手術切除的局限在區(qū)域性的病變和轉移性病變。
4.對于肝轉移灶的治療：可采用肝葉切除、轉移瘤切除、術中RFA、冷凍治療、TACE或肝移植。
五、隨訪
1.接受細胞毒性藥物、生物治療的惡性pNENs患者應每隔3個月進行一次隨訪以評估治療效果。
2.接受根治性手術的患者應每3～6個月隨訪一次，隨訪＞5年；生化檢查建議每隔3個月進行一次，影像學檢查每6個月檢查一次。
|
