日前，三中心醫(yī)院消化（肝病）科門診接診了一位女士，根據(jù)她的資料顯示，情況符合原發(fā)性膽汁性膽管炎，以前叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，英文名字叫PBC。患者一臉茫然？“PBC是什么病？到底是膽管硬化了還是肝硬化了？”
關(guān)于這個問題，其實很多PBC常年就醫(yī)看病的患者也經(jīng)常搞不明白，今天三中心醫(yī)院消化（肝病）科醫(yī)生就把這個問題給大家講清楚。
指導專家：天津市第三中心醫(yī)院消化（肝病）科李雋
到底是“膽管”還是“肝”硬了？
PBC，現(xiàn)在叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，以前叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，屬于自身免疫性肝病的一種，主要累及肝內(nèi)的小膽管。原來醫(yī)療水平有限，很多人發(fā)現(xiàn)時都已經(jīng)到了肝硬化階段，所以原來的名字叫“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。現(xiàn)在醫(yī)生對PBC的認識越來越深入、檢測手段越來越敏感，老百姓對查體也越來越重視，很多患者診斷的時候，根本遠遠未到“肝硬化”的程度，所以近年來名字也就改成了“原發(fā)性膽汁性膽管炎”。
患病是因為我免疫力低嗎？
PBC雖然屬于自身免疫性疾病，但它的發(fā)病機制目前尚不清楚。目前主流觀點認為其發(fā)病是在某些環(huán)境因素下，身體的免疫系統(tǒng)將正常細胞誤認為外來侵略者進行了攻擊，這種攻擊主要發(fā)生在肝內(nèi)小膽管，使小膽管上皮細胞萎縮、小膽管硬化，進一步發(fā)展出現(xiàn)慢性肝內(nèi)膽汁淤積，最終導致肝臟硬化。
怎么門診患者大部分是女性？
歐美PBC的患病率大約為1.9-40.2/10萬，中國PBC的患病率大約為20.5/10萬。PBC主要在女性中發(fā)病，且發(fā)病年齡多為30到65歲。
我怎么知道我是不是PBC？
符合以下三個標準中的兩個，就可以確診PBC：
存在膽汁淤積的生化學證據(jù)，主要是血清堿性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT)升高，且影像學檢查排除了肝外或肝內(nèi)大膽管梗阻；
抗線粒體抗體（AMAs）/AMA?M2亞型陽性，或其他PBC特異性自身抗體（抗gp210抗體、抗sp100抗體）陽性；
組織學上有非化膿性破壞性膽管炎和小膽管破壞的證據(jù)。
也就是說典型的PBC不需要肝活檢確診，當不典型PBC、或者醫(yī)生考慮合并AIH等重疊綜合征、或者需要明確肝纖維化肝硬化分期時，會根據(jù)您的情況建議肝活檢進行病理診斷。
門診時間：
李雋 副主任醫(yī)師
肝內(nèi)科 周三上午
（消化（肝病）科）
|
