膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤（(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract, IPMN-B）是發(fā)生在膽管系統(tǒng)的一種少見(jiàn)疾病。
膽管系統(tǒng)是身體里負(fù)責(zé)排出膽汁的管道，它就像一棵大樹(shù)，“樹(shù)枝的部分”位于肝臟內(nèi)部，收集肝細(xì)胞分泌的膽汁，然后逐級(jí)向下運(yùn)送，最終匯聚到膽總管里，膽總管就相當(dāng)于“樹(shù)干部分”，它位于肝臟外，它開(kāi)口于十二指腸，負(fù)責(zé)把膽汁排出到腸道里，促進(jìn)食物的消化和吸收（圖一）。當(dāng)膽管發(fā)生病變時(shí)，運(yùn)輸、排出膽汁的功能就可能受到影響，從而出現(xiàn)一些不舒服的癥狀和表現(xiàn)。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤是膽管壁內(nèi)異常生長(zhǎng)出乳頭樣突起，并且分泌大量膠凍樣粘液，這些粘液可以堵塞膽管，導(dǎo)致膽汁排出不暢，隨著病情的發(fā)展，患者就可能出現(xiàn)臉黃、眼黃、尿色發(fā)紅、皮膚刺癢、大便顏色發(fā)白等膽管梗阻的表現(xiàn)；也可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腹痛等膽管炎癥的表現(xiàn)。“痛、燒、黃”的表現(xiàn)，往往提示膽管系統(tǒng)有病變了，這時(shí)候就需要及時(shí)到醫(yī)院就診，進(jìn)一步檢查、診斷和治療。
圖一
近日，天津市第三中心醫(yī)院肝膽外科利用ERCP平臺(tái)下的經(jīng)口膽道鏡檢查技術(shù)，明確診斷了一例膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤，并對(duì)患者病變范圍進(jìn)行了精準(zhǔn)定位，后續(xù)為患者實(shí)施了外科手術(shù)切除治療，患者術(shù)后恢復(fù)順利，康復(fù)出院，取得了很好的診治效果。
患者為中年男性，因?yàn)槠つw、眼球發(fā)黃2個(gè)月來(lái)看病，以前沒(méi)有做過(guò)規(guī)律的體檢。門(mén)診以“梗阻性黃疸”收住院。進(jìn)一步檢查顯示：患者的總膽紅素升高到108.8微摩爾/升；腫瘤標(biāo)志、肝病自身抗體、IgG4等檢查指標(biāo)均正常；上腹部強(qiáng)化CT提示：肝左葉膽管及膽總管囊柱狀擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管乳頭狀粘液性腫瘤可能性大；強(qiáng)化核磁提示：膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤可能性大，膽總管遠(yuǎn)端管腔狹窄，管壁增厚，不除外膽管癌可能；MRCP提示肝左葉膽管及膽總管囊柱狀擴(kuò)張伴腔內(nèi)密度不均（圖二三）。
圖二
圖三
綜合分析患者的病情和各項(xiàng)檢查結(jié)果，這位患者初步診斷為：梗阻性黃疸；肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張（膽管囊腫4型？繼發(fā)性？）膽總管遠(yuǎn)端癌？為了明確膽管內(nèi)病變性質(zhì)及范圍，為后續(xù)手術(shù)方式提供參考，因此醫(yī)生為患者安排了內(nèi)鏡下的診治。我們充分利用ERCP平臺(tái)下的各項(xiàng)技術(shù)手段，對(duì)患者膽管內(nèi)的病變及范圍進(jìn)行全面的診斷。首先進(jìn)行超聲內(nèi)鏡檢查，可以更清晰地看到左肝內(nèi)膽管及肝外膽管呈明顯擴(kuò)張的狀態(tài)（圖四）。
之后，進(jìn)行十二指腸鏡、X射線下造影和經(jīng)口膽道鏡檢查，十二指腸鏡下可以看到十二指腸乳頭開(kāi)口呈“魚(yú)嘴樣”表現(xiàn)，這是粘液性腫瘤的一個(gè)特征（圖五）。
圖五
通過(guò)造影及經(jīng)口膽道鏡探查，可見(jiàn)看到肝內(nèi)肝外膽管明顯擴(kuò)張；膽管內(nèi)存在大量膠凍樣粘液；肝門(mén)區(qū)及左肝內(nèi)膽管壁存在大量珊瑚樣乳頭樣突起；右肝內(nèi)膽管及膽總管下游段管壁光滑。因?yàn)閺?qiáng)化核磁提示膽管末端可能存在惡性腫瘤，所以我們也利用經(jīng)口膽道鏡仔細(xì)觀察膽管末端區(qū)域，結(jié)果排除了惡性腫瘤的可能性（圖六七八）。
圖六
圖七
圖八
經(jīng)口膽道鏡是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的比較先進(jìn)的內(nèi)窺鏡技術(shù)，它能夠?qū)⒗w細(xì)的膽道鏡從十二指腸鏡的鉗道內(nèi)通過(guò)，形成所謂的“鏡中鏡”、“子母鏡”，然后將纖細(xì)的膽道鏡直接伸入到膽管里觀察病變情況，并且能夠做相應(yīng)的治療，這項(xiàng)技術(shù)使膽管內(nèi)的檢查進(jìn)入到“直視觀察”時(shí)代，消除了膽管觀察的盲區(qū)，為很多疾病的診斷和治療帶來(lái)益處（圖九）。
本例患者經(jīng)過(guò)內(nèi)鏡下對(duì)膽管病變的觀察，最終診斷為左肝內(nèi)膽管和肝外膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤。后續(xù)給患者安排手術(shù)切除治療，手術(shù)方式為左半肝切除、膽囊切除術(shù)、肝外膽管切除、右肝管成型、右肝管空腸吻合術(shù)。患者手術(shù)過(guò)程及術(shù)后恢復(fù)順利（圖十）。
圖十
最終的病理回報(bào)為膽管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤（高級(jí)別）伴粘液湖，右肝管切緣及膽總管切緣未見(jiàn)腫瘤（圖十一）。
圖十一
通過(guò)將內(nèi)鏡診療技術(shù)和外科手術(shù)相結(jié)合，患者的病情得到了精準(zhǔn)診斷和精準(zhǔn)治療，取得了很好的治療效果。患者恢復(fù)到正常生活中，后續(xù)還需要定期復(fù)查。這個(gè)病例也說(shuō)明平時(shí)的規(guī)律體檢也是很有必要的，早發(fā)現(xiàn)疾病，盡早治療，可以爭(zhēng)取更好的治療效果。
（肝膽外科張曄）
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