據(jù)估計,，我國有聽力障礙者約2780萬，其中,，7歲以下聽障兒童有80多萬,，每年新增聽障兒童3萬余名。國外調(diào)查顯示正常新生兒中聽力障礙的發(fā)生率為0.1%-0.3%,，重癥監(jiān)護(hù)病房新生兒可達(dá)2%-4%,。聽力障礙嚴(yán)重影響兒童身心健康，給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān),。因此,，重視引起兒童聽力障礙的危險因素并針對病因采取相應(yīng)的預(yù)防保健措施、早期干預(yù)至關(guān)重要,。那么,，造成小兒聽力障礙的病因都有哪些呢？
先天性聽力障礙
一般將孕期,、分娩期及產(chǎn)后最初數(shù)日內(nèi)發(fā)生聽損者均稱為先天性聽力障礙,，接近一半的先天性聽力障礙是遺傳因素引起的，另外還包括孕期,、臨產(chǎn)期,、產(chǎn)后幾天非遺傳性因素導(dǎo)致的損害。
1. 遺傳性因素
遺傳性分類方法有多種,，迄今尚未統(tǒng)一,，有學(xué)者提出遺傳性耳聾診斷分類的標(biāo)準(zhǔn)，即遺傳類型,、解剖學(xué)特點,、發(fā)病年齡、聽力學(xué)特點和染色體異常等相關(guān)畸形,。
2. 孕期原因
孕期原因可以包括感染,、孕期用藥以及放射線的影響、母親甲狀腺功能低下,、糖尿病等疾病的影響,，這些因素可使得胎兒在胚胎期發(fā)生聽力障礙,，屬于先天性非遺傳性聽力障礙。
宮內(nèi)感染影響較大的有風(fēng)疹病毒,、巨細(xì)胞病毒,、弓形蟲、單純皰疹病毒,、梅毒螺旋體等,。內(nèi)耳柯蒂氏器在胎兒期發(fā)育很快，大約在妊娠12周發(fā)育完成,，因此妊娠初期三個月內(nèi)的感染,，常導(dǎo)致胎兒不可逆性感音神經(jīng)性聽力下降。
3. 某些疾病的影響
如妊娠合并甲狀腺功能低下可導(dǎo)致流產(chǎn),、死胎,、低體重兒和宮內(nèi)發(fā)育遲緩，也可引起嚴(yán)重的胎兒甲狀腺功能低下,，其可能會導(dǎo)致混合性聽力下降,。
4. 臨產(chǎn)期及產(chǎn)后的因素
因為不能準(zhǔn)確地區(qū)分發(fā)病時間是否在出生以前、分娩期或圍產(chǎn)期,，一般將此期間引起的聽力障礙歸屬于先天非遺傳性聽力障礙,，原因可包括新生兒缺氧、產(chǎn)傷,、早產(chǎn),、極低體重兒、高膽紅素血癥等,。下面介紹一下常見的幾種引起聽力障礙的新生兒疾病。
(1)新生兒黃疸
是指新生兒因高膽紅素血癥使非結(jié)合膽紅素沉積于基底神經(jīng)核的細(xì)胞內(nèi)而引起的疾病,，又稱為“膽紅素腦病”,，發(fā)病的主原因是溶血性黃疸。但是任何原因引起的非結(jié)合膽紅素持續(xù)升高,，均可導(dǎo)致本癥,。
(2)新生兒溶血病
是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血(ABO,RH血型不合)，臨床表現(xiàn)為水腫,、黃疸,、貧血、肝脾腫大,，如間接膽紅素透過血腦屏障引起核黃疸,，從而導(dǎo)致智力發(fā)育不全、感音神經(jīng)性聽力下降,。
(3)新生兒窒息
窒息的本質(zhì)是缺氧,，胎兒窒息即宮內(nèi)缺氧,，新生兒窒息分為產(chǎn)時窒息和產(chǎn)后窒息兩種，前者是胎兒窒息的延續(xù),，出生后無呼吸,；后者是指新生兒建立正常呼吸后再發(fā)生呼吸暫停。
后天性聽力障礙
小兒后天性聽力障礙的常見原因為各種傳染性疾病,、耳毒性,、外傷性和中耳炎等。
1.感染性聽力障礙
感染性是指由各種急慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的感音神經(jīng)性聽力下降,。對聽覺損害嚴(yán)重的傳染病有流行性腦脊髓膜炎,、猩紅熱、白喉,、,、傷寒、斑疹傷寒,、風(fēng)疹,、流行性感冒和腮腺炎、麻疹,、水痘等病原微生物或病毒通過血液循環(huán)進(jìn)入耳內(nèi),，破壞其不同部位的組織結(jié)構(gòu)，引起單側(cè)或雙側(cè)進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽力下降,。下面介紹幾種常見的感染：
(1)腦膜炎
在各種腦膜炎中,，引起耳聾常見的是流行性腦脊髓膜炎(流腦)，是小兒由傳染性疾病引起聽力障礙的主要原因,。流腦是腦膜炎雙球菌引起的化膿性腦膜炎,，為常見的呼吸道傳染病，主要臨床特點為起病急,、發(fā)熱,、頭痛、嘔吐,。皮膚瘀點(或瘀斑)及腦膜刺激征,。曾有報道，40%的流腦患兒可引起感音神經(jīng)性聽力下降,。
(2)流行性腮腺炎
是指腮腺炎病毒引起的急性傳染病,。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腮腺腫痛,，偶有惡心嘔吐等癥狀,，可并發(fā)腦膜炎、胰腺炎,，男性青春期以后可并發(fā)睪丸炎,。腮腺炎引起聽力下降的幾率較大,，常導(dǎo)致單側(cè)性感音神經(jīng)性聽力下降，可發(fā)生于疾病的急性期或病后的短時間內(nèi),。因此,，對于患腮腺炎的小兒應(yīng)該進(jìn)行聽力測試，以發(fā)現(xiàn)早期是否存在聽力障礙,。
2.耳毒性
是指使用某些藥物治療或者個體接觸某些化學(xué)制劑所引起的位聽神經(jīng)系統(tǒng)的中毒性損害,。抗菌素的應(yīng)用特別是氨基糖甙類抗菌素的應(yīng)用,，已成為我國兒童聽力下降的主要原因,，局部用藥和全身用藥均可導(dǎo)致聽力受損。
3.創(chuàng)傷性
小兒腦外傷占全身機(jī)械性外傷的首位,，如顳骨橫行骨折,，骨折線常跨越骨迷路或內(nèi)耳道,，使其內(nèi)耳結(jié)構(gòu)受損,，發(fā)生重度神經(jīng)性聽力下降。頭顱閉合性損傷發(fā)生于頭固定時,，壓力波傳至顱底,，導(dǎo)致迷路振蕩，迷路和內(nèi)耳道出血,，感覺細(xì)胞,、神經(jīng)末梢和節(jié)細(xì)胞受損，引起聽力障礙,，癥狀多在數(shù)月后緩解,，但很難完全康復(fù)。
4.慢性中耳炎
中耳炎在小兒發(fā)病率較高,，其可引起傳導(dǎo)性聽力下降,，慢性中耳炎經(jīng)久不愈，亦可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聽力下降,。
其實就上面這些原因來看，小兒的聽力障礙也不是完全不可預(yù)防,，那么,，為了預(yù)防寶寶聽力下降，應(yīng)該做哪些檢查及預(yù)防呢,？
1.遺傳性耳聾的預(yù)防
遺傳性耳聾是指由來自親代的致聾基因或新發(fā)生的突變致聾基因所導(dǎo)致的聽力障礙,。
在遺傳性聾中，常染色體隱性遺傳性聾占絕大部分,，只有在純合子基因型才會表現(xiàn)出來,。要宣傳優(yōu)生優(yōu)育,，做好計劃生育工作，依法杜絕近親結(jié)婚,，加強遺傳咨詢,，不斷完善基因診斷水平，開展遺傳性聾的產(chǎn)前診斷,，降低遺傳性聾的發(fā)病率,。
疑有家族遺傳性耳聾史者，夫妻雙方要到醫(yī)院進(jìn)行遺傳咨詢,，同時進(jìn)行染色體和遺傳基因的檢查,，提出預(yù)防措施，防止純合子的發(fā)生,。
在小兒感音神經(jīng)性耳聾中,，有大約35%患兒為大前庭導(dǎo)水管綜合癥，本病可能與遺傳有一定的關(guān)系,。表現(xiàn)為兒童期波動性聽力下降,，外傷、噪聲,、感冒發(fā)熱可導(dǎo)致聽力突然下降,，顳骨CT可明確診斷。這類患兒在日常生活中要盡量避免外傷,、噪聲,、感冒發(fā)熱等誘發(fā)因素，避免對抗性的體育活動,，在語言形成的關(guān)鍵期,，盡量保護(hù)殘余聽力，為患兒創(chuàng)造一個良好的聽覺和語言能力,。一旦耳聾突然加重,，要及時到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療，近期可按突發(fā)性聾治療,，無效者要佩戴助聽器,，嚴(yán)重者需人工耳蝸植入。
2.胎兒期的聽力保健
人類的耳的發(fā)育始于胚胎期,，胎兒滿六個月,，就有聽力了。
由于引起聽力損傷的高危因素中,，大多與圍產(chǎn)期的保健密切相關(guān),，所以聽力保健的工作在妊娠期就應(yīng)該開始。
避免近親結(jié)婚，計劃妊娠,；避免母親慢性疾病或傳染病對早期胚胎的影響,；禁煙酒；增強自身體質(zhì),，保證充足而全面的營養(yǎng),；適當(dāng)活動，避免去過于擁擠的場所,；保持良好的精神狀態(tài),，情緒穩(wěn)定，積極樂觀,；避免接觸射線和噪音環(huán)境,，一般不要接受預(yù)防注射；脫離有毒物品,，如：農(nóng)藥,、鉛、汞,、鎘,、麻醉劑等，尤其是染發(fā)劑,；與寵物隔離,。盡量避免使用各類藥物，如必須用藥時,，應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,，禁用耳毒性藥物。
避免孕期宮內(nèi)感染,，如巨細(xì)胞病毒,、皰疹、弓形體病,、風(fēng)疹,、梅毒等，母親孕期感染是與新生兒聽力損傷密切相關(guān)的重要高危因素,，尤其在懷孕初期的2-3個月內(nèi),，因為這一時期是耳蝸發(fā)育的關(guān)鍵時期，在此期間內(nèi),，若母體感染,，常導(dǎo)致孩子不可逆的聽力損傷。病毒,，特別是風(fēng)疹病毒感染，出生后耳聾發(fā)生率在50%左右,。
3.做好新生兒聽力篩查工作
新生兒聽力篩查主要是指所有嬰幼兒出生后都要接受使用客觀生理學(xué)測試方法的聽力篩查,，包括耳聲發(fā)射(OAE)和/或聽性腦干反應(yīng)(ABR),，目前是兩者結(jié)合起來應(yīng)用于新生兒聽力篩查。已初步形成一套規(guī)范的診斷流程,，包括初篩,、復(fù)篩、隨訪,、確診,、干預(yù)等。
初篩,，即新生兒生后3-5天住院期間的聽力篩查,。
復(fù)篩，即出生30—42天內(nèi)的嬰兒初篩沒“通過”,；或初篩“可疑”,；甚至初篩已經(jīng)“通過”，但屬于聽力損失高危兒如重癥監(jiān)護(hù)病房患兒,，需要進(jìn)行聽力復(fù)篩,。
未通過復(fù)篩的嬰幼兒，都應(yīng)在3月齡接受聽力學(xué)和醫(yī)學(xué)評估,，確保在6月齡內(nèi)確定是否存在先天性或永久性聽力損失,，以便實施干預(yù)。即復(fù)篩未通過的患兒應(yīng)由聽力檢測機(jī)構(gòu)進(jìn)行耳鼻咽喉科檢查及聲導(dǎo)抗,、耳聲發(fā)射,、聽性腦干誘發(fā)電位檢測、行為測聽及其它相關(guān)檢查,，必要時并進(jìn)行醫(yī)學(xué)和影像學(xué)評估,，做出診斷。對具有聽力損失高危因素的兒童,，應(yīng)根據(jù)可能發(fā)生的遲發(fā)性聽力損失狀況,，制定個體化的聽力再評估的時間和次數(shù)。對于通過新生兒聽力篩查但具有聽力損失高危因素的嬰幼兒,，至少3歲內(nèi)每6個月進(jìn)行1次聽力隨訪,，若可疑有聽力損失，應(yīng)及時進(jìn)行聽力學(xué)評估,。
有研究表明,，有聽力障礙高危因素的新生兒比無聽力障礙高危因素者高10-100倍。新生兒聽力篩查一旦發(fā)現(xiàn)聽力損失患兒,，則要早期確診,，早期干預(yù)。在聽損傷患兒出生后6個月之內(nèi)進(jìn)行干預(yù)，可獲得與其發(fā)育年齡相當(dāng)?shù)难哉Z能力,。
4.關(guān)注孩子的聽力發(fā)育
家長應(yīng)了解不同年齡嬰幼兒的聽力發(fā)育情況,，以便早期發(fā)現(xiàn)患兒的聽力障礙。
一般正常的嬰兒,，出生3個月后,，聽到聲音便會尋找聲源，對母親的聲音有反應(yīng),。大約3個月時,，小兒能分辨出不同方向發(fā)出的聲音，并會向聲源轉(zhuǎn)頭,；7個月時能發(fā)出“爸爸”和“媽媽”等復(fù)音,；8-12個月的時候，小兒對聲音的定位能力明顯提高,，對較輕的有意義的聲音可表現(xiàn)出興趣,，對名字和“不”做出反應(yīng)；1-2歲時能聽懂簡單的指令,，能說2-3個字構(gòu)成的句子,，用來表達(dá)自己的意思。
如果孩子沒有達(dá)到上述正常嬰幼兒的發(fā)育標(biāo)準(zhǔn),，則應(yīng)到正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行聽力學(xué)檢查,。
5.預(yù)防感染性耳聾
感染性耳聾是指某些致病微生物感染后所引起的感音神經(jīng)性聾。如流腦,、乙腦,、麻疹、水痘,、猩紅熱,、流行性腮腺炎等，多發(fā)生于兒童,，是導(dǎo)致兒童后天性聾的常見原因之一,。
因此，要按時接種預(yù)防這些傳染病的疫苗,，積極防治各種急慢性傳染病,。一旦患病，要盡早確診,，及時給予抗感染及對癥治療,，適當(dāng)選用血管擴(kuò)張劑、維生素,、能量合劑,、皮質(zhì)類固醇等藥,，以爭取恢復(fù)聽力。
6.預(yù)防中耳炎
幾乎每個幼童和學(xué)齡前兒童在某一階段都會染上滲出性中耳炎,。母親要避免小兒平躺著喂奶的做法,，因為這樣奶水容易嗆入孩子中耳腔，導(dǎo)致中耳炎的發(fā)生,。小兒感冒及感冒時用力擤鼻涕、乘飛機(jī),、游泳,、洗澡也易導(dǎo)致中耳炎的發(fā)生。
好的衛(wèi)生習(xí)慣
避免噪聲,、外傷,、慎用耳毒性藥物，洗頭,、洗澡時防止水流入耳內(nèi),，戒除掏耳朵的習(xí)慣，尤其是家長不要為小孩亂挖耵聹(俗稱“耳屎”),。其實,，耵聹有保護(hù)外耳道的作用，一般會隨著口腔的運動向外自行脫落,，無需作特別處理,，個別油性耵聹可定期到醫(yī)院請醫(yī)生處理。
(郝凱飛)
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