一,、概述
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNEN)是源于胰腺多能神經(jīng)內(nèi)分泌干細(xì)胞的一類腫瘤,，臨床少見,，癥狀復(fù)雜多樣,，可由良性逐漸發(fā)展成惡性，病程緩慢,，易與內(nèi)分泌原發(fā)疾病相混淆,。
其人群發(fā)病率約在(1～4)/10萬，僅占胰腺腫瘤的1%～2%,，可發(fā)生于任何年齡,，男女比例約為13:9，在2000～2003年間發(fā)病率為0.12/10萬人,，近年來有逐漸增加的趨勢,。
二、分類
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤按其是否導(dǎo)致臨床癥狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤,，前者因產(chǎn)生某種激素而具有相應(yīng)臨床癥候群,，按照激素分泌的類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤,、胰高血糖素瘤,、血管活性腸多肽分泌瘤、生長抑素瘤等,，而“無功能性”腫瘤,，可能并非不產(chǎn)生神經(jīng)內(nèi)分泌物質(zhì)，只是不導(dǎo)致特殊臨床癥狀而已,。
附表功能性胰腺神內(nèi)分泌腫瘤特點(diǎn)
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腫瘤
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癥狀
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良性
（%）
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激素
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惡性潛能
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胰高血糖素瘤
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壞死性游走性皮疹,、舌炎、口炎,、口角炎,、糖尿病、重度體重減輕,、腹瀉
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40
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胰高血糖素
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非常高
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胰島素瘤
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低血糖,、體弱,、多汗、震顫,、行動過速,、焦慮、乏力,、頭痛,、頭暈、定向障礙,、癲癇發(fā)作、意識模糊
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95
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胰島素
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低
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胃泌素瘤
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頑固或復(fù)發(fā)性消化性潰瘍（出血,、穿孔）,、消化性潰瘍并發(fā)癥、腹瀉
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40
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胃泌素
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非常高
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VIP瘤
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大量水樣腹瀉,、面色潮紅,、低血壓、腹痛,、低鉀血癥
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10
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血管活性腸肽
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高
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生長抑素瘤
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體重減輕,、膽石癥、腹瀉,、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
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10
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生長抑素
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非常高
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PP瘤
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肝腫大,，腹痛
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25
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胰多肽
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非常高
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三、 診斷
1.常規(guī)影像學(xué)檢查：包括CT,、超聲,、核磁共振及血管造影等，而對癥直徑小于1cm的腫瘤,，成功率不高,。
2.生長抑素受體掃描：用于探查原發(fā)性(胰島素瘤除外)和轉(zhuǎn)移性pNEN，其敏感度高,，可探查50%～70%原發(fā)性pNEN(胰島素瘤和十二指腸胃泌素瘤較少)和超過90%轉(zhuǎn)移性疾?。蝗秉c(diǎn)是假陽性率高(21%),。
3.內(nèi)分泌檢查：檢測腫瘤相關(guān)激素水平,。
4.超聲內(nèi)鏡：對于定位胰島素瘤特別有效：可識別出約90%的pNEN。
四,、治療
1.手術(shù)切除,，同時(shí)治療激素過量引起的癥狀：適于原發(fā)性和局療復(fù)發(fā)病灶，手術(shù)方式多采用局部切除或摘除,。
2.放射治療：適于無法切除的局限在區(qū)域性的病變用來控制癥狀,。
3.臨床試驗(yàn)：用于無法手術(shù)切除的局限在區(qū)域性的病變和轉(zhuǎn)移性病變。
4.對于肝轉(zhuǎn)移灶的治療：可采用肝葉切除、轉(zhuǎn)移瘤切除,、術(shù)中RFA,、冷凍治療、TACE或肝移植,。
五,、隨訪
1.接受細(xì)胞毒性藥物、生物治療的惡性pNENs患者應(yīng)每隔3個(gè)月進(jìn)行一次隨訪以評估治療效果,。
2.接受根治性手術(shù)的患者應(yīng)每3～6個(gè)月隨訪一次,，隨訪＞5年；生化檢查建議每隔3個(gè)月進(jìn)行一次,，影像學(xué)檢查每6個(gè)月檢查一次,。
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