膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤（(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract, IPMN-B）是發(fā)生在膽管系統(tǒng)的一種少見(jiàn)疾病,。
膽管系統(tǒng)是身體里負(fù)責(zé)排出膽汁的管道，它就像一棵大樹(shù),，“樹(shù)枝的部分”位于肝臟內(nèi)部,，收集肝細(xì)胞分泌的膽汁，然后逐級(jí)向下運(yùn)送,，最終匯聚到膽總管里,，膽總管就相當(dāng)于“樹(shù)干部分”，它位于肝臟外,，它開(kāi)口于十二指腸,，負(fù)責(zé)把膽汁排出到腸道里，促進(jìn)食物的消化和吸收（圖一）,。當(dāng)膽管發(fā)生病變時(shí),，運(yùn)輸、排出膽汁的功能就可能受到影響,，從而出現(xiàn)一些不舒服的癥狀和表現(xiàn),。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤是膽管壁內(nèi)異常生長(zhǎng)出乳頭樣突起，并且分泌大量膠凍樣粘液,，這些粘液可以堵塞膽管,，導(dǎo)致膽汁排出不暢，隨著病情的發(fā)展,，患者就可能出現(xiàn)臉黃,、眼黃、尿色發(fā)紅,、皮膚刺癢,、大便顏色發(fā)白等膽管梗阻的表現(xiàn)；也可能出現(xiàn)寒戰(zhàn),、發(fā)熱,、腹痛等膽管炎癥的表現(xiàn),。“痛、燒,、黃”的表現(xiàn),，往往提示膽管系統(tǒng)有病變了，這時(shí)候就需要及時(shí)到醫(yī)院就診,，進(jìn)一步檢查,、診斷和治療。
圖一
近日,，天津市第三中心醫(yī)院肝膽外科利用ERCP平臺(tái)下的經(jīng)口膽道鏡檢查技術(shù),，明確診斷了一例膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤，并對(duì)患者病變范圍進(jìn)行了精準(zhǔn)定位,，后續(xù)為患者實(shí)施了外科手術(shù)切除治療,，患者術(shù)后恢復(fù)順利，康復(fù)出院,，取得了很好的診治效果,。
患者為中年男性，因?yàn)槠つw,、眼球發(fā)黃2個(gè)月來(lái)看病,，以前沒(méi)有做過(guò)規(guī)律的體檢。門診以“梗阻性黃疸”收住院,。進(jìn)一步檢查顯示：患者的總膽紅素升高到108.8微摩爾/升,；腫瘤標(biāo)志、肝病自身抗體,、IgG4等檢查指標(biāo)均正常,；上腹部強(qiáng)化CT提示：肝左葉膽管及膽總管囊柱狀擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管乳頭狀粘液性腫瘤可能性大,；強(qiáng)化核磁提示：膽管內(nèi)乳頭狀腫瘤可能性大,，膽總管遠(yuǎn)端管腔狹窄，管壁增厚,，不除外膽管癌可能,；MRCP提示肝左葉膽管及膽總管囊柱狀擴(kuò)張伴腔內(nèi)密度不均（圖二三）。
圖二
圖三
綜合分析患者的病情和各項(xiàng)檢查結(jié)果,，這位患者初步診斷為：梗阻性黃疸,；肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張（膽管囊腫4型？繼發(fā)性,？）膽總管遠(yuǎn)端癌,？為了明確膽管內(nèi)病變性質(zhì)及范圍，為后續(xù)手術(shù)方式提供參考,，因此醫(yī)生為患者安排了內(nèi)鏡下的診治,。我們充分利用ERCP平臺(tái)下的各項(xiàng)技術(shù)手段，對(duì)患者膽管內(nèi)的病變及范圍進(jìn)行全面的診斷,。首先進(jìn)行超聲內(nèi)鏡檢查,，可以更清晰地看到左肝內(nèi)膽管及肝外膽管呈明顯擴(kuò)張的狀態(tài)（圖四）。
之后,，進(jìn)行十二指腸鏡,、X射線下造影和經(jīng)口膽道鏡檢查，十二指腸鏡下可以看到十二指腸乳頭開(kāi)口呈“魚嘴樣”表現(xiàn),，這是粘液性腫瘤的一個(gè)特征（圖五）,。
圖五
通過(guò)造影及經(jīng)口膽道鏡探查，可見(jiàn)看到肝內(nèi)肝外膽管明顯擴(kuò)張,；膽管內(nèi)存在大量膠凍樣粘液,；肝門區(qū)及左肝內(nèi)膽管壁存在大量珊瑚樣乳頭樣突起；右肝內(nèi)膽管及膽總管下游段管壁光滑,。因?yàn)閺?qiáng)化核磁提示膽管末端可能存在惡性腫瘤,，所以我們也利用經(jīng)口膽道鏡仔細(xì)觀察膽管末端區(qū)域，結(jié)果排除了惡性腫瘤的可能性（圖六七八）,。
圖六
圖七
圖八
經(jīng)口膽道鏡是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的比較先進(jìn)的內(nèi)窺鏡技術(shù),，它能夠?qū)⒗w細(xì)的膽道鏡從十二指腸鏡的鉗道內(nèi)通過(guò)，形成所謂的“鏡中鏡”,、“子母鏡”,，然后將纖細(xì)的膽道鏡直接伸入到膽管里觀察病變情況，并且能夠做相應(yīng)的治療,，這項(xiàng)技術(shù)使膽管內(nèi)的檢查進(jìn)入到“直視觀察”時(shí)代,，消除了膽管觀察的盲區(qū)，為很多疾病的診斷和治療帶來(lái)益處（圖九）,。
本例患者經(jīng)過(guò)內(nèi)鏡下對(duì)膽管病變的觀察,，最終診斷為左肝內(nèi)膽管和肝外膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤。后續(xù)給患者安排手術(shù)切除治療,，手術(shù)方式為左半肝切除,、膽囊切除術(shù)、肝外膽管切除,、右肝管成型,、右肝管空腸吻合術(shù)?；颊呤中g(shù)過(guò)程及術(shù)后恢復(fù)順利（圖十）,。
圖十
最終的病理回報(bào)為膽管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤（高級(jí)別）伴粘液湖，右肝管切緣及膽總管切緣未見(jiàn)腫瘤（圖十一）,。
圖十一
通過(guò)將內(nèi)鏡診療技術(shù)和外科手術(shù)相結(jié)合,，患者的病情得到了精準(zhǔn)診斷和精準(zhǔn)治療,，取得了很好的治療效果?；颊呋謴?fù)到正常生活中,，后續(xù)還需要定期復(fù)查。這個(gè)病例也說(shuō)明平時(shí)的規(guī)律體檢也是很有必要的,，早發(fā)現(xiàn)疾病,，盡早治療，可以爭(zhēng)取更好的治療效果,。
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