膽管導管內乳頭狀粘液瘤（(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile tract, IPMN-B）是發(fā)生在膽管系統(tǒng)的一種少見疾病,。
膽管系統(tǒng)是身體里負責排出膽汁的管道，它就像一棵大樹,，“樹枝的部分”位于肝臟內部，收集肝細胞分泌的膽汁,，然后逐級向下運送，最終匯聚到膽總管里,，膽總管就相當于“樹干部分”,，它位于肝臟外，它開口于十二指腸,，負責把膽汁排出到腸道里,，促進食物的消化和吸收（圖一）。當膽管發(fā)生病變時,，運輸,、排出膽汁的功能就可能受到影響，從而出現(xiàn)一些不舒服的癥狀和表現(xiàn),。膽管導管內乳頭狀粘液瘤是膽管壁內異常生長出乳頭樣突起,，并且分泌大量膠凍樣粘液，這些粘液可以堵塞膽管,，導致膽汁排出不暢,，隨著病情的發(fā)展，患者就可能出現(xiàn)臉黃,、眼黃,、尿色發(fā)紅、皮膚刺癢,、大便顏色發(fā)白等膽管梗阻的表現(xiàn),；也可能出現(xiàn)寒戰(zhàn)、發(fā)熱,、腹痛等膽管炎癥的表現(xiàn),。“痛、燒,、黃”的表現(xiàn),，往往提示膽管系統(tǒng)有病變了，這時候就需要及時到醫(yī)院就診,，進一步檢查,、診斷和治療。
圖一
近日,，天津市第三中心醫(yī)院肝膽外科利用ERCP平臺下的經(jīng)口膽道鏡檢查技術,，明確診斷了一例膽管導管內乳頭狀粘液瘤，并對患者病變范圍進行了精準定位,，后續(xù)為患者實施了外科手術切除治療,，患者術后恢復順利，康復出院,，取得了很好的診治效果,。
患者為中年男性,，因為皮膚、眼球發(fā)黃2個月來看病,，以前沒有做過規(guī)律的體檢,。門診以“梗阻性黃疸”收住院。進一步檢查顯示：患者的總膽紅素升高到108.8微摩爾/升,；腫瘤標志、肝病自身抗體,、IgG4等檢查指標均正常,；上腹部強化CT提示：肝左葉膽管及膽總管囊柱狀擴張，肝內膽管乳頭狀粘液性腫瘤可能性大,；強化核磁提示：膽管內乳頭狀腫瘤可能性大,，膽總管遠端管腔狹窄，管壁增厚,，不除外膽管癌可能,；MRCP提示肝左葉膽管及膽總管囊柱狀擴張伴腔內密度不均（圖二三）。
圖二
圖三
綜合分析患者的病情和各項檢查結果,，這位患者初步診斷為：梗阻性黃疸,；肝內外膽管擴張（膽管囊腫4型？繼發(fā)性,？）膽總管遠端癌,？為了明確膽管內病變性質及范圍，為后續(xù)手術方式提供參考,，因此醫(yī)生為患者安排了內鏡下的診治,。我們充分利用ERCP平臺下的各項技術手段，對患者膽管內的病變及范圍進行全面的診斷,。首先進行超聲內鏡檢查,，可以更清晰地看到左肝內膽管及肝外膽管呈明顯擴張的狀態(tài)（圖四）。
之后,，進行十二指腸鏡,、X射線下造影和經(jīng)口膽道鏡檢查，十二指腸鏡下可以看到十二指腸乳頭開口呈“魚嘴樣”表現(xiàn),，這是粘液性腫瘤的一個特征（圖五）,。
圖五
通過造影及經(jīng)口膽道鏡探查，可見看到肝內肝外膽管明顯擴張,；膽管內存在大量膠凍樣粘液,；肝門區(qū)及左肝內膽管壁存在大量珊瑚樣乳頭樣突起；右肝內膽管及膽總管下游段管壁光滑,。因為強化核磁提示膽管末端可能存在惡性腫瘤,，所以我們也利用經(jīng)口膽道鏡仔細觀察膽管末端區(qū)域,，結果排除了惡性腫瘤的可能性（圖六七八）。
圖六
圖七
圖八
經(jīng)口膽道鏡是近年來發(fā)展起來的比較先進的內窺鏡技術,，它能夠將纖細的膽道鏡從十二指腸鏡的鉗道內通過,，形成所謂的“鏡中鏡”、“子母鏡”,，然后將纖細的膽道鏡直接伸入到膽管里觀察病變情況,，并且能夠做相應的治療，這項技術使膽管內的檢查進入到“直視觀察”時代,，消除了膽管觀察的盲區(qū),，為很多疾病的診斷和治療帶來益處（圖九）。
本例患者經(jīng)過內鏡下對膽管病變的觀察,，最終診斷為左肝內膽管和肝外膽管導管內乳頭狀粘液瘤,。后續(xù)給患者安排手術切除治療，手術方式為左半肝切除,、膽囊切除術,、肝外膽管切除、右肝管成型,、右肝管空腸吻合術,。患者手術過程及術后恢復順利（圖十）,。
圖十
最終的病理回報為膽管內乳頭狀粘液性腫瘤（高級別）伴粘液湖,，右肝管切緣及膽總管切緣未見腫瘤（圖十一）。
圖十一
通過將內鏡診療技術和外科手術相結合,，患者的病情得到了精準診斷和精準治療,，取得了很好的治療效果?；颊呋謴偷秸Ｉ钪?，后續(xù)還需要定期復查。這個病例也說明平時的規(guī)律體檢也是很有必要的,，早發(fā)現(xiàn)疾病,，盡早治療，可以爭取更好的治療效果,。
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